Diyabet renalis

ICD-10'a göre sınıflandırma
E74.8 Karbonhidrat metabolizmasının diğer tanımlanmış bozuklukları
R81 Glukozüri
ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

Olarak diyabet, böbrek , böbrek işlev bozukluğu kalıcı bir atılımı ile, bilinen glikoz olarak idrar ( glucosuria Normal) ile glukoz toleransı olmayan, yüksek kan glukoz seviyesi işaretlenir. Eşanlamlı isimler, renal glukozüri ve daha az yaygın olarak, diyabet innocens , diyabet masum , böbrek diyabeti , Nierenharnruhr ve normoglisemik glukozüridir .

Diyabet renalis semptomları ilk olarak 1895'te tanımlandı. İsviçreli çocuk doktoru Guido Fanconi , bu tür karbonhidrat metabolizması bozukluğu için ailesel renal glukozüri terimini kullandı . Konjenital diyabet renalise ek olarak, edinilmiş ve geçici formlar da vardır. Bu bozukluk genellikle neredeyse semptomsuz olduğundan ve bu nedenle hasta için semptomsuz kaldığından ve uzun vadeli etkileri bilinmediğinden, terapi genellikle gerekli değildir.

dağıtım

Güvenilir bir veri bulunmamaktadır üzerinde yaygınlığı ve sıklığı birincil ve ikincil diyabet. Daha eski bir yayında Horst Bibergeil , ailesel formun sıklığı için yüzde 0,3'lük bir tahmin veriyor; bu bilgiye göre, 18 ila 49 yaş grubu öncelikle etkileniyor. Bununla birlikte, çoğunlukla semptomsuz seyir nedeniyle, bu aynı zamanda rutin muayene sırasında geç tanıdan da kaynaklanıyor olabilir. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir .

Hastalığın nedeni ve gelişimi

Birincil formlar

Primer ya da ailesel diyabet renalis nedeni, başka hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkmaz, yani bir şekilde, bir olduğu ve kalıtımsal bir hastalıktır yeniden absorbe böbreklerde glikoz. Kan şekeri , ilk olarak birinci idrar ulaşır ile glomerül idrar oluşturulur olarak böbrekler , normal olarak tamamen aktif oradan emilir ve arka kana verilir. Yeniden emilim proksimal tübüler hücrelerde gerçekleşir . Böbreklerdeki bu glukoz yeniden emiliminin bozulması, otozomal tam olmayan resesif bir özellik (ailesel diyabet renalis formu) olarak kalıtılabilir veya böbrek fonksiyonundaki kazanılmış değişikliklerden kaynaklanabilir. Fizyolojik temel olarak iki olasılık vardır, bir yandan glikoz için azaltılmış bir yeniden emilimle (azaltılmış maksimum glikoz taşıma kapasitesi) böbrekte glikoz taşıyıcının kısıtlı bir işlevi ve diğer yandan da glikoz için böbrek eşiğinde bir azalma ile idrara artan glikoz salınımı (normal maksimum glikoz taşıma kapasitesi)

Reubi'ye göre , tip A, her iki bozukluğun eşzamanlı varlığı ve normal bir yeniden emilim oranı ile azalmış böbrek eşiğinin tek varlığı olan B tipi arasında bir ayrım yapılabilir. Ancak bu ayrım bazı yazarlar tarafından sorgulanmaktadır. Tip 0, şimdiye kadar sadece tarif edilmiş olan ve tam bir yeniden emilim eksikliği ile karakterize edilen bir formdur. Bir mutasyon genin sodyum-glukoz ortak taşıyıcı SGLT2 için böbreklerde saptanmıştır otozomal diyabet renalis tam olarak resesif bir şekilde için . Daha ileri çalışmalar, glukozürinin boyutunun muhtemelen mutasyonun tipi ve konumuna ve mutasyonun homozigot veya heterozigot olup olmadığına bağlı olduğunu göstermiştir .

İkincil formlar

İkincil diyabet renalis'de, yani edinilmiş formda, genellikle böbrek eşiğinde bir düşüş vardır . Bir yandan geçici olarak var olan durumlar ile diğer yandan diğer hastalıkların bir yan etkisi olarak kalıcı olarak artan glukoz atılımı arasında bir ayrım yapılmalıdır.

Örneğin hamilelik sırasında geçici bir diyabet şekli ortaya çıkabilir ve daha sonra hamilelik glukozüri olarak da adlandırılır . Buradaki neden, adrenal hormonlarda hamilelikle ilişkili bir artıştır . Geçici renal glukozüri, tetanoz hastalığı ve böbrek transplantlarının olası bir yan etkisi olarak da tanımlanmıştır . Yenidoğanlarda geçici glukozüri de yaygındır.

Kalıcı ikincil diyabetin olası bir nedeni , böbreğin akut veya kronik iltihaplanmasıdır . Glukozürinin bir semptom olarak geçici veya kalıcı olarak ortaya çıkabildiği diğer hastalıklar veya durumlar, örneğin akromegali , Cushing hastalığı , hipertiroidizm , feokromositoma , Langerhans adacıklarının alfa hücrelerinin tümörleri , miyokardiyal enfarktüs , pankreatit , pnömoni , yüksek tansiyondur. , karaciğer sirozu , Wilson hastalığı , Merkezi sinir sistemi hastalıkları veya yaralanmaları , Fanconi sendromu , çeşitli nefropatiler , zehirlenme , uzun süreli açlık koşulları ve akut veya kronik oksijen eksikliği . Bu durumlarda, birincil diyabet renalisten spesifik farklılaşma, karşılık gelen bir ayırıcı tanı yoluyla yapılır .

Klinik bulgular

Diyabet renalis tanısı genellikle diğer muayenelerin eşlik eden bir bulgusudur, çünkü bu bozukluk tek başına mevcut olduğunda, vakaların çoğunda klinik olarak anlamlı semptomlar yoktur. Artmış idrar atılımı ( poliüri ) ve artan susama ve açlık hissi ( polidipsi ve polifaji ) mümkündür. Diyabetik bir böbrek, genellikle egzersiz sırasında, artan glukoz atılımına bağlı olarak bazen kan şekeri seviyelerinin düşmesine ve dolayısıyla geçici olarak hafif hipoglisemi semptomlarına ( hipoglisemi tetikleyicisi) neden olabilir. Etkilenenlerin yaklaşık yüzde on ila on ikisi ara sıra nefes darlığı ( dispne ), halsizlik, sinirlilik, göğüste yorgunluk veya gerginlik ( stenokardi ) yaşar .

Araştırma yöntemleri

Diabetes renalis'in en önemli tanısal özelliği, idrarda kalıcı glikoz atılımının kanıtıdır . Diyabet renalisin bir özelliği, büyük ölçüde gıda tüketiminden, fiziksel stresten veya insülin veya oral antidiyabetik ilaçların uygulanmasından bağımsız olarak glukozürinin sabitliğidir . İçin ayırıcı tanı bir karşı (farklılaşma) diabetes mellitus , bir glikozüri da bir semptomu olarak ortaya çıkabilir ki burada, bir bir oral glükoz tolerans testi , bir böbrek diyabet varlığında normal çökelir. Bir aile öyküsü de tanı yapımında yardımcı olabilir. Diğer böbrek fonksiyonu bozukluklarından ayırt etmek için, proksimal tübüllerde yeniden emilen diğer maddelerin atılım oranını belirlemek mümkündür.

ICD-10 diyabet renalis'den kod ile birlikte, E74.8 olan esansiyel pentosurya , oksaloz ve oxaluria "karbonhidrat metabolizmasının diğer belirtilen bozuklukların" olarak. Nedeni bilinmeyen glukozüri kodu R81'dir.

Tedavi ve iyileşme ihtimali

İzole diyabet renalis varlığında, klinik olarak anlamlı etkilerin olmaması nedeniyle genellikle spesifik tedavi gerekli değildir. Nedensel bir tedavi, artan idrar çıkışının temel semptomuna odaklanan semptomatik bir tedavi kadar mevcut değildir. Bu nedenle terapötik önlemler, hipogliseminin ara sıra ortaya çıkması veya bunların tedavi gerektiren bir düzeye ulaştığı durumlarda nefes darlığı gibi ikincil semptomlarla sınırlıdır .

Diyabet için böbrek uzun vadeli sonuçları iyi bilinmemektedir, bu nedenle genellikle ilerleyici bir bozulma ( ilerleme ) olmaksızın hafif ( iyi huylu ) bir seyir olduğu varsayılır. Sağlıklı insanlarda da görülen böbrek eşiğinde bir artışa neden olabileceğinden, glukozüri seviyesi yaşam boyunca bile düşebilir. Poliüri, polidipsi, polifaji ve hipoglisemi gibi başka semptomların ortaya çıkmadığı hafif diyabet renalis varlığında, bu nedenlerle bir hastalık olarak önemi kısmen sorgulanır.

Literatürde diyabet renalisten diabetes mellitusa geçiş vaka tanımları şeklinde birkaç kez belgelenmiştir. Bununla birlikte, diyabet renalisin varlığının genellikle daha sonra diyabet geliştirme riskinde artış ile ilişkili olup olmadığı kesin değildir. İlgili bir uzun vadeli takip çalışması, herhangi bir karşılık gelen endikasyon sağlamamıştır.

Edebiyat

İnternet linkleri

Bireysel kanıt

  1. ↑ a b c Dietrich Michaelis: Diabetes mellitusun ayırıcı tanısı. Bölüm 7.3.1: Diabetes renalis (ailesel glukozüri). (Pp. 193–194) ve Bölüm 7.3.2: Endokrin ve organik hastalıklarda eşlik eden glukozüriler . (Sf. 194-195). İçinde: Horst Bibergeil (Ed.): Diabetes mellitus. Diyabetolojik uygulama için bir referans çalışma. 3., genişletilmiş, yeniden tasarlanmış baskı. VEB Gustav Fischer Verlag, Jena 1989, ISBN 3-334-00087-7 .
  2. ^ Sabine Scholl-Bürgi, René Santer, Jochen HH Ehrich: Renal glukozüri tip 0'ın uzun vadeli sonucu: orijinal hasta ve doğal geçmişi. İçinde: Nefroloji Diyaliz Transplantasyonu , Cilt 19, No. 9, 2004, ISSN  0931-0509 , sayfa 2394-2396, doi: 10.1093 / ndt / gfh366 .
  3. ↑ Lambert P. van den Heuvel, Karin Assink, M. Willemsen, Leo Monnens: Sodyum glukoz kotransporterindeki (SGLT2) bir mutasyona atfedilebilen otozomal resesif renal glukozüri. In: Human Genetics , Cilt 111, No. 6, 2002, ISSN  0340-6717 , sayfa 544-547, doi: 10.1007 / s00439-002-0820-5 .
  4. ↑ Willy Weiya Chen, Linda Sese, Prayuth Tantakasen, Vincent Tricomi: Renal glukozüri ile ilişkili gebelik. In: Obstetrics & Gynecology , Cilt 47, No. 1, 1976, ISSN  0029-7844 , sayfa 37-40, çevrimiçi .
  5. ↑ Gholam-Reza Rezaian, Parviz Khajehdehi, Shohreh Beheshti: Tetanozlu Hastalarda Geçici Renal Glukozüri. İçinde: Nephron , Cilt 80, No. 3, 1998, ISSN  0028-2766 , s. 292-295, doi: 10.1159 / 000045189 .
  6. ↑ Antonio Secchi, Aoumeur Hadj-Aissa, Nicole Pozet, Jean Louis Touraine, Guido Pozza, Jean M. Dubernard, Jules Traeger: Böbrek nakli sonrası böbrek glikoz taşınması. In: European Journal of Clinical Investigation , Cilt 14, No. 2, 1984, ISSN  0014-2972 , s. 142-145 , doi: 10.1111 / j.1365-2362.1984.tb02103.x .
  7. ^ 1961 Birmingham Diyabet Anketi üzerine on yıllık takip raporu. Birmingham Diyabet Anketi Çalışma Grubu'nun raporu. In: İngiliz Tıp Dergisi . Cilt 2, No. 6026, 1976, sayfa 35-37, JSTOR 20410465 .