Aort diseksiyonu

ICD-10'a göre sınıflandırma
I71.0 Aort Diseksiyonu (Herhangi Bir Bölüm)
ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)
Sol subklavyen arterden sonra başlayan ve abdominal aorta uzanan inen aortun (3) diseksiyonu (4). Çıkan aort (1) ve arkus aort (2) etkilenmez

Olarak ilaç, diseksiyon veya anevrizma dissekans aort belirtir damarı (duvar tabakalarının bölme aort ), genellikle iç damar duvarı (bir damla neden intima tabakasında tabakalar arasında daha sonra kanama). Genellikle ani, şiddetli ağrıya neden olur ve ana arterin yırtılmasına (aort rüptürü) ve çeşitli organlarda akut dolaşım bozukluklarına yol açabileceği için hemen yaşamı tehdit eder . Genellikle 50 yıl önce ölümcül bir şekilde sona ermesine rağmen, etkilenenlerin çoğu bugün hayatta kalıyor. Bu, esas olarak, mümkün olan en kısa sürede başlatılan en tehlikeli formların operasyonundan kaynaklanmaktadır . Bu nedenle, acil teşhis bu hastalık için çok önemlidir.

Aort diseksiyonu için açıklayıcı video

Ortaya çıkış

Aort duvarının yapısı
1 adventisya - 2  medya - 3  intima
Kanama sonra Intimariss
Medya kanamasından sonra intimar yırtığı

Vasküler duvar dışarıdan bakıldığında aorta, üç kat adventisya (oluşur tunika adventitia ), ortamı ( tunika medya ) intima ( intima ). Eğer esnek ya da kas ortamın parçaları zayıflar, kanama var az veya çok engelsiz genişletmek ve bir bölme (yol açabilir diseksiyon intima ve adventisya arasındaki damar duvarının).

Diseksiyonun acil tetikleyicileri olarak iki farklı mekanizma tartışılmaktadır. Çoğu zaman yapılacak ilk şey, kan dolaşımı için medyaya erişim sağlayan intimayı yırtmaktır. (Bu açıklık aracılığıyla engl .: Entry ) arteriyel kan basıncına , intima ve adventisya arasındaki kana, genellikle damarın uzunlamasına yönünde genişlemeye devam ettiği yerde ve yapay bir boşluk ("yanlış lümen oluşturur") basar .

Daha seyrek olarak, medyaya kanama, başlangıçta küçük bir morarmaya ( hematom ) yol açan birincil olay gibi görünmektedir . Aortun besleme damarlarından ( vasa vasorum , cf. damar ) gelir ve çoğu durumda, sadece çürük basıncı intimayı yırttığında vasküler lümene ikincil erişim sağlar. Bu hematomların bazıları damar duvarıyla sınırlıdır ve aorttaki kan dolaşımına ( intramural hematom) bağlı kalmaz .

Diseksiyonun boyutu büyük ölçüde itici güç olarak kan basıncına ve medyanın direncine bağlıdır. Pelvik arterlere ve ayrıca karotis arterler ve renal arterler gibi yan dallara uzanan aortun birkaç milimetre veya tüm uzunluğu olabilir .

Risk faktörleri

En yaygın predispozan faktörler, medyanın yapısal bir zayıflığı (sözde medya dejenerasyonu) ve arteriyosklerozdur .

Ortam dejenerasyonu başlangıçta yükselen aortun genişlemesine yol açar ve vakaların çoğunda (% 80) yetersiz tedavi edilmiş bir yüksek tansiyon hastalığından kaynaklanır. Bağ dokusu değişiklikleri ile ilişkili doğumsal hastalıklar ( Marfan sendromu , Ehlers-Danlos sendromu , biküspid aort kapağı ) daha az yaygındır . Buradaki neden, yaşa göre ortalamanın üzerinde olan kistik bir medyan nekrozdur .

Yaş ve tansiyon olmak üzere iki faktör de damar sertliği gelişimi için büyük önem taşır. Diğer şeylerin yanı sıra , intima üzerinde yırtılma eğiliminde olan (plak kopması) düz duvar birikintilerine ( plaklar ) yol açar ve bu da bazen derin kanamalara neden olabilir. Bu kraterler olarak da bilinen ülserler , bir diseksiyon için ağ geçidi olabilir.

Aort diseksiyonunun nadir nedenleri aortun koarktasyonu ve aortun tutulumu ile birlikte arterlerin enflamatuar hastalıklarıdır ( arterit , bkz. Vaskülit ). Kokain veya crack alımından sonra ve hamilelikle bağlantılı olarak gözlenen diseksiyon sıklığı açıklanamamıştır . 40 yaşın altındaki kadınlarda tüm diseksiyonların yaklaşık yarısı, gebeliğin son üç ayında veya doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Bu hastalarda sıklıkla Marfan sendromu veya yüksek tansiyon ( hipertansiyon ) olduğu için, bir diseksiyon nedeni olarak gebeliğin önemi oldukça şüphelidir.

Aort diseksiyonunun nedeni olarak dış etkiler nadirdir. Sınırlı yırtıklara, çürüklere veya kuvvetli kuvvet durumunda aortun yırtılmasına neden olurlar. Yaralanmalar , özellikle aort kapağının cerrahi olarak değiştirilmesinden sonra, kateter muayenesi veya kalp ameliyatı sırasında olduğu gibi tıbbi müdahalelerden ( iyatrojenik ) kaynaklanabilir .

Aort diseksiyonu olan hastaların% 18 kadarı daha önce bir noktada kalp ameliyatı geçirmiştir.

Olumsuz ilaç etkileri başka bir riski temsil eder Örneğin, florokinolonlar muhtemelen bir aort diseksiyonunu teşvik edebilir veya tetikleyebilir. Retrospektif klinik çalışmalar, florokinolon alımını aort anevrizmaları ve aort diseksiyonu riskinde 2 kattan fazla artışla ilişkilendirmektedir . Deneysel veriler, florokinolon kaynaklı aort diseksiyonlarının, aortik düz kas hücrelerinin nekroptozuna (in vivo) veya apoptozuna (in vitro) ve aort duvarının hücre dışı matrisinin tahrip olmasına dayandığını ve ateroskleroz varlığında ölümcül aort yırtılmalarına yol açabileceğini düşündürmektedir. .

patoloji

Aort diseksiyonu
* = intima rüptürü
Duvar katmanlarının bölünmesi
( histolojik hazırlık)

Aort diseksiyonu, aort kapağının% 80 üzerinde ve% 65'inin birkaç santimetre yukarısında, aortun yükselen bölümünde (çıkan aort ) ve sol subklavyen arterin ( arteria subclavia sinistra ) çıkışından hemen sonra% 20 oranında meydana gelir. aortun inen bölümü ( aort iniyor ). Ayrıca arkus aorta % 10 veya abdominal aort ( aorta abdominalis )% 5 oranında etkilenir.

Patolojik olarak hastaların çoğunda klasik aort diseksiyonunun diseksiyon membranı ile görünümü ve giriş anlamında intimada yırtık gösterilebilir. Otopsilerin yaklaşık% 10-17'sinde böyle bir giriş yoktur , dolayısıyla intramural hematomdan (damar duvarında çürük) söz edilir.

İntima, diseksiyon sırasında sıklıkla kalınlaşır, medya incedir ve elastik ve kaslı kısımlarına zarar verir. Akut aşamada adventisya, artan basınç nedeniyle bir balon gibi genişler ve inceltilirken, kronik aşamalarda bağ dokusuyla kalınlaşmış gibi görünmektedir.

Kistik medyan nekroz ( idiyopatik medyan nekroz tipi Erdheim-Gsell dahil ) histolojik olarak hastaların% 25'ine kadar belirgindir ; bu bulgular 50 yaşın altındaki hastalarda yaşlılara göre daha yaygındır.

Daha nadir olarak, aterosklerotik duvar birikintilerinin bulunduğu bölgedeki aortik duvarda , duvar katmanları arasında yolunu "yiyen" ve damarın patlamasına (aort yırtılması) veya diseksiyona neden olan krater şeklinde bir ülser bulunur . Böyle bir penetran aterosklerotik ülser, hipertansiyonu olan yaşlı hastalarda ve sigara içenlerde daha yaygındır.

Epidemiyoloji

Epidemiyolojik veriler, her yıl 100.000 nüfus ( insidans ) başına üç yeni vaka önermektedir . 2017'de yapılan bir araştırma, 100.000 kişi başına 11.9 aort diseksiyonunun görülme sıklığını gösteriyor. 1998 için Federal İstatistik Ofisi , 100.000 kişi başına aort diseksiyonundan 4,5 ölüm hesapladı . 65 yaşın üzerindeki kişilerde, diseksiyon, aort anevrizması ile birlikte , ölüm nedeni istatistiklerinde bir "aort hastalığı" olarak 13. sırada yer almaktadır.

Erkekler kadınlardan iki ila üç kat daha sık hastalanır. Aort diseksiyonları en çok 50 ila 70 yaşlarında görülür, ancak doğuştan yararlı faktörlere sahip hastalar genellikle erken yetişkinlikte etkilenir.

Bilinmeyen nedenlerden dolayı, aort diseksiyonları kış aylarında meydana gelme eğilimindedir. Uluslararası Akut Aort Diseksiyonu (IRAD) 2005'e kadar kaydedilen yaklaşık 1000 hastadan% 28,4'ü kışın diseksiyona uğradı, sadece% 19,9'u yazın. Çoğu diseksiyonun neden sabah 6: 00-12: 00 arasında meydana geldiği de açık değildir.

Torasik aort diseksiyonlarının formları

AoDissect DeBakey1.png AoDissect DeBakey2.png AoDissect DeBakey3.png
Sıklık % 60 % 10-15 % 25-30
Tür DeBakey I DeBakey II DeBakey III
Stanford A Stanford B
Yakınsal Distal
Tab.1: DeBakey ve PO Daily'ye göre aort diseksiyonunun sınıflandırılması

Hasta ve tedavi edici sonuçlara riskine bakış açısıyla, sıkı bir ayrım aort diseksiyonu arasında yapılmıştır ile ve olmadan çıkan aort tutulumu. Günümüzde kullanılan sınıflandırmalar bu kritere dayanmaktadır.

1965'te Amerikalı cerrah DeBakey , üç kategoriye ayrılma önerisinde bulundu (tip DeBakey I ila III). Tip I'de hem çıkan aort hem de inen aort etkilenir, tip II'de sadece yükselen aort ve tip III'te sadece inen aort etkilenir.

Hastaya yönelik riski ve en önemli terapötik adımları doğrudan sınıflandırmadan çıkarabilmek için, bu sınıflandırma 1970 yılında Daily ve Stanford Üniversitesi'nden meslektaşları tarafından basitleştirildi. DeBakey I ve DeBakey II tiplerini özetlediler ve yalnızca "giriş" in yükselen aort alanında mı (tip Stanford A veya proksimal diseksiyon) veya sol subklavyen arterden uzak mı (Stanford B tipi veya distal diseksiyon) olduğunu ayırt ettiler. . Bu sınıflandırma günümüzde en yaygın kabul gören sınıf haline gelmiştir.

ICD-10-GM'ye göre sınıflandırma
I77.80 Penetran aort ülseri [PAU]
ICD-10 çevrimiçi (GM 2021 sürümü)

Birçok kişi tarafından aort diseksiyonunun “ön aşaması” veya “yakın akrabası” olarak kabul edilen intramural hematom (IMH) ve penetran ülserin ve penetran ülserin nasıl sınıflandırılacağı hala tartışmalıdır. IMH genellikle bir diseksiyon olarak görülür ve anılır. Batı ülkelerinde de buna bir diseksiyon muamelesi yapılması konusunda fikir birliği var. Asya ülkelerinde, ikisi arasında daha katı bir ayrım vardır ve kendiliğinden iyileşme daha sık meydana geldiğinden, IMH için daha konservatif bir terapi savunulmaktadır.

1. sınıf Klasik diseksiyon girişi ve membran
2. sınıf İntramural kanamalı medial yarılma
3. Sınıf Sağduyulu bir çıkıntı ile intimar yırtığı
4. sınıf Plak yırtılmasından sonra aort ülseri
5. sınıf İatrojenik veya travmatik diseksiyon
Tablo 2: Genişletilmiş sınıflandırma (ESC 2001 dahil)

1989'da önerilen ve Avrupa Kardiyoloji Derneği'nin (ESC) bir çalışma grubu tarafından 2001'de kabul edilen bir sınıflandırma , klasik anlamda diseksiyon olmayan, ancak ona benzer veya ondan önce gelen aorttaki değişiklikleri de içerir. Bu sınıflandırma henüz rutin klinik uygulamada kendini kanıtlamamış olsa da, pek çok açıdan benzer olan bu aort hastalıklarının kesinlikle ortak bir düşüncesi. Giderek yaygınlaşan "akut aort sendromu" terimi aort diseksiyonunu, intramural hematomu, aort ülserini ve aort anevrizmasının yırtılmasını kapsar.

Semptomları 14 günden fazla sürmemişse diseksiyona akut denir. Aksi takdirde kronik diseksiyon olarak adlandırılır.

Klinik tablo

Klinik tablo, aortun etkilenen bölümüne ve yan dalların tutulumuna bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Spektrum, herhangi bir semptom ve hastalık belirtisinin olmamasından , aortun erken yırtılması veya bir koroner arterin tıkanması nedeniyle ani kardiyak ölüme kadar uzanır .

Diseksiyon proksimal olarak yani çıkan aortta başlarsa, kalpten kaynaklanan komplikasyonlar ön plandadır. Perikarddaki bir yırtılma, kardiyak tamponadı tehdit eden kanlı perikardiyal efüzyona yol açar . Aort kökünün genişlemesi veya hatta diseksiyonun aort kapağının yaprakçıklarına doğru ilerlemesi, kapanamamasına ( aort kapak yetersizliği ) neden olabilir. Diseksiyonun koroner arterlerden birine genişlemesi genellikle kalp kasında dolaşım bozukluğuna ve hatta kalp krizine neden olur .

Kolların ve başın dolaşım bozuklukları ( arkus aort sendromu ) aortik arkın tutulduğunu gösterir. İnen aortta diseksiyon, bağırsaklarda , böbreklerde , bacaklarda ve omurilikte dolaşım bozukluklarına yol açabilir .

Semptomlar

Tipik aort diseksiyonu ve ana semptom şiddetli ve ani bir ağrı başlangıcıdır ve etkilenenlerin% 80-96'sı tarafından tanımlanmaktadır. Genellikle yırtılma veya bıçaklanma şeklinde görülür ve genellikle maksimum yoğunlukta hemen başlar. Genellikle o kadar güçlüdür ki, olayı hastalar, yakınları ve doktorlar tarafından oldukça akut ve tehdit edici olarak değerlendirilir. Hastaların acı çekmesi veya bayılması nadir değildir. Proksimal diseksiyonlarda ağrı göğüs bölgesinde başlar, distal diseksiyonlarda sıklıkla sırtta kürek kemikleri arasında başlar. Neredeyse her beş hastadan biri ağrıyı geziniyormuş gibi hissediyor, bu da diseksiyonun aort boyunca ilerlemesi ile açıklanıyor. Bununla birlikte, diseksiyon ağrısız da olabilir ("sessiz" veya asemptomatik), bu nedenle ara sıra yalnızca semptomsuz kişilerde tesadüfen keşfedilebilir.

Diğer semptomlar daha az yaygındır, olası komplikasyonlardan kaynaklanır:

  • Kalp tutulumu ile nefes darlığı ve şok semptomları ,
  • Kollarda veya bacaklarda dolaşım bozuklukları olan etkilenen ekstremitelerde ağrı ,
  • Beyni besleyen arterler dahil olduğunda felç belirtileri ,
  • Bağırsak veya böbreklerdeki dolaşım bozukluklarında karın veya yan ağrısı,
  • Omuriliğe yetersiz kan akışı olduğunda felç belirtileri ,
  • çenede şiddetli, ani ağrı

Klinik işaretler

Aort diseksiyonunun tipik klinik belirtileri yoktur; bunlar yalnızca olası sonuçlardan ortaya çıkar. Daha fazla kan kaybı olması durumunda, nabız hızının artması , kan basıncının düşmesi ve bilinç bulanıklığı gibi şok belirtileri etkileyicidir . Ekstremitelerdeki dolaşım bozuklukları, nabzın zayıflamasına veya nabız kaybına neden olur. Bağırsağa kan beslemesinin azalması , ilgili işaretlerle birlikte mezenterik bir enfarkta neden olabilir , beynin dolaşım bozuklukları felç belirtileri ile sonuçlanır. Aort kapak yetmezliği, oskültasyon sırasında tipik diyastolik kalp üfürümüyle tanımlanabilirken, perikardiyal efüzyon, kalp tonlarının zayıflaması ve paradoksal nabız ( pulsus paradoksu ) ile tanımlanabilir.

Büyütülmüş
1 mediasten ve
2 aort düğmeli torasik organların röntgeni

Teknik bulgular

Şüpheli diseksiyon için belirleyici inceleme prosedürleri vardır X-ışını göğüs organları , ultrason incelemesi ( sonografi şeklinde, özellikle de) ekokardiyografi (TEE), bilgisayarlı tomografi (CT) ve manyetik rezonans tomografi (MRT), bireysel durumlarda ayrıca anjiyografi .

Diseksiyonun kendisi normal bir röntgende görülemez, ancak orta tabaka ( mediasten ) veya aortun genişlemesi veya çift konturu şeklinde dolaylı belirtiler görülebilir. Mediastinal genişleme, tip A diseksiyonu olan hastaların yaklaşık% 63'ünde ve tip B diseksiyonu olanların yaklaşık% 56'sında saptanabilir. Toplamda, bir diseksiyondan şüpheleniliyorsa, radyografilerin% 60-90'ında bazı anormal bulgular bulunur, ancak böyle bir bulgunun olmaması diseksiyonu hiçbir şekilde ekarte etmez.

AoDiss TEE BBild.jpg AoDiss TEE color.jpg
Transözofageal
Ekokardiyografi (TEE)
Renkli Doppler
renkli gerçek lümenli TEA
Çıkan aorttan enine kesit
1 diseksiyon membranı - 2  aort kapağı

Abdomenin olağan ultrason muayenesi ( abdominal sonografi) ile, aortun ( abdominal aort ) karın içinde bulunan bölümleri genellikle görüntülenebilir ve az çok iyi değerlendirilebilir. Ek olarak, kalbin normal ultrason muayenesi ( ekokardiyografi ) genellikle aortun ilk iki ila beş santimetresinin orta derecede iyi değerlendirilmesine izin verir. Bununla birlikte, genel olarak, aort hastalıklarının tespiti için basit ultrason yönteminin tanısal doğruluğu sadece orta düzeydedir, çünkü göğüs ve karın duvarı boyunca görüntü kalitesi genellikle zayıftır ve çıkan aortun bazı kısımları ile aortik ark ve bölümler Göğüste yer alan inen aortun tamamı değerlendirilemez ( Duyarlılık % 59-85, özgüllük % 63-96 ).

Öte yandan TEE, kalbe yakın aort bölümlerinin ve göğüs boşluğunda inen aortun iyi bir temsiline izin verir. Yüksek uzaysal çözünürlük nedeniyle, mevcut bir diseksiyon membranı hemen hemen her zaman tanınabilir ve Doppler tekniğinin yardımıyla gerçek lümen yanlış lümenden güvenilir bir şekilde ayırt edilebilir. Çoğu durumda, giriş ve muhtemelen mevcut bir yeniden giriş görülebilir. Aort kapak yetmezliği, tıpkı perikardiyal efüzyon kadar kesin olarak teşhis edilebilir . Öte yandan, aortik arkta, beyne orayı besleyen damarlarda ve abdominal aortta meydana gelen değişiklikler genellikle TEE'de yetersiz bir şekilde temsil edilir ve bu bölgeler TEE'de "kör noktalar" olarak da adlandırılır. Aort hastalıklarının saptanması için duyarlılık% 88-99, özgüllük% 95-98'dir.

AoDiss CT A-Diss.jpg AoDiss CT A-Diss01.jpg
Bilgisayarlı tomografi (CT) Efsane
Aort diseksiyon tipi Stanford A
1 çıkan aort, gerçek lümen - 2  yalancı lümen - 3  pulmoner arter
4 inen aort - 5  torasik omur

Kontrast madde ile yapılan bir BT , tüm aortun kapsamlı ve tam bir temsilini sağlar ve hem diseksiyonun kendisini hem de aortun yan dalları ile uzaysal ilişkisini ve bölgedeki herhangi bir kanamayı güvenilir bir şekilde gösterebilir. Aort kapağının olası bir tutulumu farkedilemez, ancak kapağın yakınındaki aort bölümlerinin değerlendirilmesi, eski BT cihazlarıyla atan kalbin neden olduğu artefaktlar nedeniyle daha zordur. Bu cihazlarla, çeşitli çalışmalarda% 83-94'lük bir duyarlılık ve% 87-100'lük bir özgüllük belirlenmiştir; modern spiral BT'ler,% 95'in üzerinde bir ortalama duyarlılığa ulaşmaktadır.

MRG'deki temsil benzer şekilde kesin ve kapsamlıdır , iyot içeren kontrast maddesine gerek yoktur ve bu da aort kapağının güvenilir bir şekilde değerlendirilmesine izin verir. Her biri neredeyse% 100 olan MRI, aort diseksiyonunun teşhisi için en iyi duyarlılığı ve özgüllüğü elde eder.

Anjiyografi ile aortun yan dalları ve mevcut olabilecek herhangi bir aort kapağı yetersizliğinin değerlendirilmesi kolaydır; diseksiyon gerçek ve yanlış lümenin farklı kontrast boyamasına ve kontrast maddenin alışılmadık bir şekilde yayılmasına yol açar. Yaklaşık% 70 oranında, anjiyografinin duyarlılığı, yukarıda bahsedilen yöntemlere göre daha düşüktür, bunun başlıca nedeni, aortun gerçek lümenine bağlanmadan diseksiyonların yetersiz saptanmasıdır. % 95'lik mertebenin özgüllüğü ise yüksektir.

Diğer muayene teknikleri yardımcı olmuyor ve laboratuvar testlerinin aort diseksiyonunda şimdiye kadar pek yardımı olmadı. Örneğin, anemi yüksek kan kaybı , yanlış lümende tromboz, D-dimerlerde artış ve daha büyük diseksiyonlar ile lökosit ve C-reaktif protein sayısı ile gösterilebilir , ancak bu değişiklikler katkıda bulunamayacak kadar belirsizdir ( spesifik değildir ). ayırıcı tanı için. Gelecekte, metaloproteinazlar ve miyozin ağır zincirleri , aort diseksiyonunun laboratuar tıbbi teşhisinde rol oynayabilir.

Hastalığın seyri

Aort diseksiyonunun daha sonraki seyri değişkendir ve herhangi bir kesinlik derecesi ile tahmin edilemez. Yanlış lümendeki yüksek basınç, birkaç dakika içinde damarın dış tabakasını (adventisya) yırtabilir ve ölümcül kanamaya neden olabilir. Damar boyunca diseksiyonun daha fazla ilerlemesi de mümkündür. Bu, patlamalarda "birkaç kez" olabilir ve diseksiyon böbreğe, bağırsaklara veya bacak arterlerine uzandıkça, daha fazla organ tutulumunun bireysel ataklarına yol açabilir.

Yanlış lümendeki kan akışı intimadaki bir veya daha fazla açıklıktan ( yeniden giriş ) gerçek lümene geri yönlendirilirse, yırtılma riski başlangıçta daha düşüktür. Diseksiyon membranı ile perfüze edilen ve ayrılan iki lümen yıllarca sürebilir. Bu durum, karmaşık olmayan kronik Stanford B diseksiyonlarının tipik bir örneğidir. Yanlış lümeni tromboze ederek "sözde iyileşme" de mümkündür.

Teşhis

Aort diseksiyonu BT
1 diseksiyonlu inen aort
2 sol klavikula arter
3 çıkan aort

Aort diseksiyonu, kardiyoloji ve kalp cerrahisinde en acil acil durumlardan biridir ; Onların teşhis her yerde ve zaman baskısı altında hemen mevcut değildir karmaşık prosedürlerin kullanımını gerektirdiğinden talep ediyorlar. Akut fazda A tipi diseksiyon durumunda saatte yüzde bir ila iki gibi yüksek ölüm oranı, transözofageal ekokardiyografi (TEE), BT veya MRI kullanılarak şüpheli tanının derhal netleştirilmesini gerektirir .

İlk şüphe

Sırtta, göğüste veya karında başka makul bir açıklaması bulunmayan herhangi bir ani şiddetli ağrı da aort diseksiyonu veya aort anevrizmasını düşündürmelidir. Özellikle yüksek kan basıncı (aort diseksiyonlu hastaların% 49'u), nabız veya kan basıncı farklılıkları (% 31), diyastolik kalp üfürümü (% 28) veya fokal nörolojik defisitler (% 17) gibi ek belirtiler varsa, aort diseksiyonu şüphesi, aksi ispatlanmadıkça ifade edilmeli ve netleştirilmelidir.

Muayene süreci

Aort diseksiyonu
1 diseksiyonlu inen aortun MR görüntülemesi
2 aortik isthmus

Ortaya çıkan herhangi bir aort diseksiyonu şüphesi, uygun görüntüleme yöntemlerinden biri kullanılarak mümkün olduğunca çabuk doğrulanmalı veya dışlanmalıdır. Prosedür seçimi, kullanılabilirliğine, ilgili denetçinin deneyimine ve hastanın durumuna bağlıdır.

  • Transtorasik ve transözofageal ekokardiyografi hemen hemen her hastanede mevcuttur ve stabil olmayan hastalara yoğun bakım ünitesinde veya ameliyathanede de yapılabilir. Riskler minimum düzeydedir ve radyasyona maruz kalma yoktur. Ekokardiyografinin doğruluğu, denetçinin deneyimine çok bağlıdır.
  • Bilgisayarlı tomografi de yaygındır, ancak her zaman hastanın izleme seçeneklerinin sınırlı olabileceği X-ray bölümüne nakledilmesini gerektirir. BT, olası bir yanlış teşhisin geniş kapsamlı sonuçları göz önüne alındığında, en azından hamile olmayan kadınlarda kabul edilmesi gereken, önemsiz olmayan bir radyasyona maruz kalma ile ilişkilidir. Gerekli kontrast madde uygulaması , yaklaşık yüz muayeneden birinde ilave bir alerjik reaksiyon veya böbrek fonksiyon bozukluğu riskine yol açar .
  • Manyetik rezonans görüntüleme, tanısal doğruluk açısından en avantajlı olanıdır, ancak yalnızca birkaç hastanede gece gündüz kullanılabilir. Buna ek olarak, hastaları izleme becerisi, olağan cihazların tasarımı nedeniyle genellikle ciddi şekilde sınırlıdır, bu nedenle MRI yalnızca stabil olmayan hastalar için sınırlı kullanım sağlar. Neredeyse hiç ek risk yoktur; Kullanılan herhangi bir kontrast madde, böbreklerin normal çalışması şartıyla iyi tolere edilir. Metalik yabancı cisim veya kalp pili olan hastaların muayenesi yoğun manyetik alan nedeniyle sorunsuz değildir.

Pratikte IRAD sicilinde 1000'den fazla hastada kullanılan ilk tanı prosedürü% 61 BT,% 33 ekokardiyografi (TTE ve TEE),% 4 anjiyografi ve% 2 MRI idi. Çoğunlukla tanı ikinci bir prosedürle desteklendi, ortalama olarak 1.8 prosedür kullanıldı. En sık kullanılan ikinci yöntem ekokardiyografi (% 56), ardından BT (% 18), anjiyografi (% 17) ve MRI (% 9) idi.

Ayırıcı tanı

Ana semptom göz önüne alındığında, aort diseksiyonu durumunda benzer şekilde şiddetli ve ani başlangıçlı ağrıya sahip diğer hastalıklar da dikkate alınır. Bir miyokard enfarktüsü genellikle elektrokardiyogramın ertelenmesine (EKG) dayanır . Olarak ayırıcı tanı göğüs ağrısı, akut aort sendromdur ikinci en sık hayatı tehdit eden bir hastalık sonrası akut koroner sendrom ve daha önce akciğer embolisi . Akut koroner sendromlu her 80 ila 300 hasta için acil serviste akut aort sendromlu bir hasta vardır.

Biliyer veya renal kolik genellikle ultrason muayenesi yardımıyla ayırt edilebilir. Nadiren, artan pankreas lipazı , laboratuar teşhisi bağlamında yardımcı olur çünkü pankreasın iltihaplanmasına işaret eder .

Bununla birlikte, çoğu zaman, yukarıda bahsedilen prosedürler herhangi bir çığır açan bulguya yol açmaz, böylece kritik zaman faktörü nedeniyle bir transözofageal ekokardiyografi veya bilgisayarlı tomografi kaçınılmazdır. Ancak bu şekilde diseksiyon yeterince dışlandığında, bazı ileri çalışmalar yararlıdır, o zaman fıtıklaşmış bir diskin pulmoner embolisinden veya "sıkışmış bir sinirden" plöreziye kadar çeşitli diğer ağrı nedenlerini ortaya çıkarabilir.

tahmin

1960'lara kadar, aort diseksiyonu olan hastalar için prognoz felaketti. Akut tip A diseksiyonlar çeşitli çalışmalarda 24 saat içinde% 30-70 ve ilk hafta% 80-95 ölüm oranı ile bulunmuştur . İlk iki haftada dört ölümden üçü meydana geldiğinden, kronik diseksiyon riskinin daha düşük olduğu tahmin edildi, ancak ilk yıl neredeyse hiçbir hasta hayatta kalamadı.

Periyot Ameliyatsız Ameliyatla
24 saat içinde % 20 % 10
Bir hafta içinde % 40 % 13
Bir ay içinde % 50 % 20
Tab.3 : Tip A diseksiyonlu letalite

Bugün bu hastaların prognozu daha iyi. Uluslararası IRAD sicilinde derlenen 1100'den fazla hastaya ait veriler, A tipi diseksiyonlar için hala önemli ancak açıkça daha düşük bir mortalite göstermektedir (cf. Tab. 3). Bu rakamlar, günümüzde yaygın olan operasyonun prognozdaki bu iyileşmeye kesin katkı sağladığını da açıkça ortaya koymaktadır.

İnen aortla sınırlı tip B diseksiyonlarda prognoz daha iyidir. Tamamen ilaç tedavisi ile bir ve iki yıllık sağkalım oranları% 80-90 olarak bulunmuştur. Bu hasta grubu için IRAD verileri, ameliyat edilen hastalar için yaklaşık% 20 ve ameliyat olması gerekmeyenler için yaklaşık yüzde 10'luk bir 30 günlük ölüm oranı göstermektedir.

terapi

Akut diseksiyon durumunda, yeterli ağrı tedavisine ek olarak, odak noktası öncelikle komplikasyonlardan kaçınmaktır. Dolaşım parametrelerinin yakından izlenmesiyle ( izleme ), beta blokerleri ve muhtemelen sodyum nitroprusit , yüksek tansiyonda kan basıncını yaklaşık 110 mmHg sistolik değerlere düşürmek için kullanılır; Kural olarak, ağrıyla mücadele için oldukça etkili opiatlar kullanılır .

Aksi takdirde, kalbe yakın aorttaki diseksiyonlar için temel tedavi prensipleri (Stanford A tipi), farklı prognozları nedeniyle temelde inen aortadakilerden (Stanford B tipi) farklıdır.

Proksimal Diseksiyon (Tip A)

Akut tip A diseksiyon durumunda, rüptür riskini olabildiğince çabuk önlemek önemlidir. Standart tedavi, çıkan aortun bir vasküler protez ile derhal cerrahi olarak değiştirilmesidir . Bazen aort kapağı, acil durum prosedürünün bir parçası olarak da yeniden yapılandırılabilir. Bir kural olarak, ancak, aort kapak yakın valfe aort bölümleri diseksiyon durumunda ve entegre bir konjenital bağ dokusu hastalığı olan hastalarda (örneğin, Marfan sendromu) ve bir protez uzaklaştırılır kapak protezi ( Vana- yatak koroner arterlerin tekrar takıldığı kanal veya kompozit protez ) kullanılır. Tip A diseksiyon için ameliyat sonrası 30 günlük mortalite% 15-30'dur.

Kronik tip A diseksiyonlarda bile, cerrahi düzeltme neredeyse her zaman gerçekleştirilir. Bununla birlikte, zaman faktörü burada ikincil öneme sahiptir, bu nedenle müdahalenin acil bir durumda gerçekleştirilmesi gerekmez. Özellikle yalancı lümenin duvar katmanları genellikle akut diseksiyona göre daha kalın olduğundan, sütürlerin oluşturulması teknik olarak daha kolaydır ve daha dayanıklıdır.

Protezler genellikle, birincil kan sızdırmazlığı için kolajen ile kaplanmış dokuma dakron kumaştan yapılır. Büyük damarların Goretex protezleri ile değiştirilmesi oldukça tipik değildir.

Distal diseksiyon (tip B)

Komplike olmayan tip B diseksiyonlarda, cerrahi tedaviden sonraki 30 günlük ölüm oranı, yüzde ondan daha az olan saf ilaç tedavisine göre yaklaşık% 25 daha yüksektir. Bu nedenle, cerrahi yalnızca aort çapının hızla artması veya yaklaşmakta olan veya halihazırda var olan bir rüptürün diğer belirtileri gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlar durumunda gerçekleştirilir.

Diğer komplikasyonların tedavisi artık esas olarak girişimseldir , i. H. perkütan olarak yerleştirilen kateterler yardımıyla . Perkütan intimal membran fenestrasyonu (PFA) durumunda, yırtılma riskini azaltmak için diseksiyon membranı bir veya daha fazla stent ile sabitlenebilir veya kateter kullanılarak suni bir yeniden giriş yoluyla "fenestrasyon" yapılabilir. Mühürlenmiş yan dallar sıklıkla yeniden açılabilir, genişletilebilir ve bir stent ile sabitlenebilir.

Torasik arterdeki ( aort torasika ) stentler , abdominal arterde ( aorta abdominalis ) EVAR (endovasküler aort onarımı) TEVAR (torasik endovasküler aort onarımı ) olarak adlandırılır .

Komplike olmayan tip B diseksiyonlarda, ek bir endovasküler müdahale (stentleme), tek başına optimal bir ilaç tedavisine kıyasla herhangi bir avantaj sağlamaz; bir çalışma, stent implantasyonundan sonra artmış 2 yıllık mortaliteye doğru (istatistiksel olarak önemsiz) bir eğilim gösterdi.

Tarih

Aort diseksiyonunun ilk tanımı, MS 2. yüzyılda Galen zamanından kalmadır, Vesalius'un bir sözü 1557'den gelmektedir . Morgagni , 1761'de perikardiyal boşluğa aort diseksiyonu bildirdi:

Bir adam ... sağ kolundaki ve kısa bir süre sonra sol kolundaki ağrıyla kavrandı, sonra ... göğüs kafesinin üst kısmında bir tümör belirdi. ... Yaklaşan ve kaçınılmaz olan bu ölümlü yaşamdan ayrılışını ciddi ve dindar bir şekilde düşünmesi talimatı verildi. (Çeviri)

Diseksiyon terimi muhtemelen ilk kez 1819'da "anevrizma dissekanları" hakkında yazan René Laënnec'ten geliyor . Shennan, 1934'te bir yayınla bugünün aort diseksiyonu anlayışının temelini attı.

Aort diseksiyonunun cerrahi tedavisi ilk olarak 1935 yılında Gurin ve ark. Diseksiyonu pencereleyerek denenen hasta hayatta kalamadı. 1955'te Shaw cerrahi fenestrasyon ile tedavi edildi ve bu hasta da öldü. Ancak aynı yıl, DeBakey liderliğindeki bir Amerikan cerrah ekibi, akut aort diseksiyonu için ilk başarılı operasyonu bildirdi. 2015 yılında, Berlin Alman Kalp Merkezi, aort acillerinin daha iyi klinik öncesi bakımı için benzersiz "aort telefonu" konseptini geliştirdi. Aort acil durumunun uygun teknik destekle koordine edildiği ve desteklendiği Berlin ve Brandenburg için merkezi bir acil durum numarası oluşturuldu. Bu, önemli ölçüde daha iyi bir bakım süresi ve vaka sayısında bir artış ile sonuçlandı.

Veteriner

Aort diseksiyonu da tarif edilmiştir içinde sığır , köpek ve kediler en az bir yanı sıra goril ve bir Afrikalı devekuşu . Bununla birlikte, neredeyse sadece hayvanın ölümünden sonra teşhis edilirler ( ölüm sonrası ). Sebepler ayrıca veteriner tıbbında da bulunmaktadır . Marfan sendromuna benzer yüksek tansiyon ve konjenital bağ dokusu bozuklukları tespit edilmiştir. Anatomik ve patofizyolojik benzerlikler nedeniyle, köpeklerde ve domuzlarda yapay olarak üretilen diseksiyonlar, cerrahi ve girişimsel terapi yöntemlerinin araştırılmasında da kullanılmıştır.

Gelen atlar Aortenabrisse egzersiz sırasında değil, aynı zamanda merada kalmaz, daha yaygındır. Dünya çapındaki atı Hickstead'in vakası biliniyordu .

Edebiyat

  • EM Isselbacher: Aort Diseksiyonu . İçinde: DP Zipes ve ark. (Ed.): Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7. baskı. WB Saunders, Philadelphia 2004, ISBN 1-4160-0014-3 .
  • Horst Rieger, Andreas L. Strauss, Werner Schoop (Ed.): Klinik Anjiyoloji. 1. baskı. Springer, Berlin 1998, ISBN 3-540-50899-6 .
  • R. Erbel ve diğerleri: Aort Diseksiyonunun Tanı ve Yönetimi . In: (PDF, 622 kB) Eur Heart J . 2001, 22 (18), s. 1642-1681, PMID 11511117 (İngilizce); ESC Görev Gücü'nden kapsamlı ve yorumlanmış tavsiyeler
  • Y von Kodolitsch ve diğerleri: Akut aort sendromu . İçinde: Dtsch Arztebl. 2003, 100, s. A 326-333.
  • E. Weigang ve diğerleri: Aort diseksiyonlu hastaların yönetimi . İçinde: Dtsch Arztebl. 2008, 105, s. A 639-645.
  • Reinhard Larsen: Kalp, göğüs ve damar cerrahisinde anestezi ve yoğun tıp. (1. baskı 1986) 5. baskı. Springer, Berlin / Heidelberg / New York ve diğerleri 1999, ISBN 3-540-65024-5 , sayfa 405-425; burada: s. 406 f.

İnternet linkleri

Commons : Aort Diseksiyonu  - görüntüler, videolar ve ses dosyaları koleksiyonu
Vikisözlük: aort diseksiyonu  - anlamların açıklamaları , kelime kökenleri, eş anlamlılar, çeviriler

Bireysel kanıt

  1. Erdmann (Ed.): Clinical Cardiology . 8. baskı. Springer, Heidelberg 2011, ISBN 978-3-642-16480-4 , s. 453 f .
  2. CA Nienaber ve diğerleri: Aort diseksiyonunun teşhisi ve yönetimi - öneriler ve kayıt verileri arasındaki oryantasyon. In: Kardiyoloji up2date. 2005, 1, s. 63-76.
  3. Nick Daneman, Hong Lu, Donald A. Redelmeier: Florokinolonlar ve kolajenle ilişkili ciddi yan etkiler: uzunlamasına bir kohort çalışması . İçinde: BMJ Açık . bant 5 , hayır. 11 , 1 Kasım 2015, s. e010077 , doi : 10.1136 / bmjopen-2015-010077 , PMID 26582407 .
  4. Chien-Chang Lee, Meng-tse Gabriel Lee, Yueh-Sheng Chen, Shih-Hao Lee, Yih-Sharng Chen: Oral Florokinolon Alan Hastalarda Aort Diseksiyonu ve Aort Anevrizması Riski . İçinde: JAMA İç Hastalıkları . bant 175 , hayır. 11 , 1 Kasım 2015, s. 1839–1847 , doi : 10.1001 / jamainternmed.2015.5389 .
  5. ^ Scott A. LeMaire, Lin Zhang, Wei Luo, Pingping Ren, Chris Guardado: Özet 15910: Siprofloksasin, Farelerde Aort Diseksiyonu ve Rüptüre Duyarlılığı Artırıyor . İçinde: Dolaşım . bant 136 , Ek 1, 14 Kasım 2017, s. A15910 ( circ.ahajournals.org [erişim tarihi 21 Şubat 2018]).
  6. ^ J. Ostermeyer: Kalp ve kalbe yakın damarlar. İçinde: Rudolf Häring, Hans Zilch (Hrsg.): Ders kitabı cerrahisi. 2. gözden geçirilmiş baskı. De Gruyter, Berlin / New York 1988, ISBN 3-11-011280-9 , s. 342-384, burada: s. 377.
  7. SD Kurz, V. Falk, J. Kempfert, M. Gieb, TM Ruschinski: Almanya'nın Berlin ve Brandenburg bölgesinde akut aort diseksiyonu insidansına ilişkin bilgiler . In: International Journal of Cardiology . bant 241 , Ağustos 2017, ISSN  0167-5273 , s. 326–329 , doi : 10.1016 / j.ijcard.2017.05.024 ( elsevier.com [8 Mayıs 2018'de erişildi]).
  8. H. Eggebrecht ve ark.: Acil serviste akut göğüs ağrısı olan hastanın ekokardiyografik değerlendirmesi. İçinde: Yoğunlaştırılmış. 2006, 43, s. 64-77.
  9. ^ RH Mehta ve diğerleri: Akut tip A aort diseksiyonu olan hastalarda ölümü tahmin etme. İçinde: Dolaşım. 2002, 105, s. 200-206, PMID 11790701 .
  10. CA Nienaber ve diğerleri: B Tipi Aort Diseksiyonu İçin Stratejilerin Randomize Karşılaştırması : Aort Diseksiyonunda STEnt Greftlerinin İncelenmesi (INSTEAD) Çalışması. İçinde: Dolaşım. 2009, 120 (25), s. 2519-2528, PMID 19996018 .
  11. M. Klompas: Bu Hastada Akut Torasik Aort Diseksiyonu Var mı? İçinde: JAMA. 2002, 287, s. 2262-2272, PMID 11980527 .
  12. ^ T. Shennan: Anevrizmaların Kesilmesi. Majestelerinin Kırtasiye Ofisi, Londra 1934. Tıbbi Araştırma Klinik Özel Rapor Serisi No. 193
  13. Berlin kavramı 'aort telefonu': Arter duvarı yırtıldığında. İçinde: Doktorlar gazetesi. Erişim tarihi: May 8, 2018 .
  14. NRW eyalet damızlık aygır Pekin öldü , Dominique Wehrmann, St. Georg , 28 Mart 2018
  15. ^ Aort Rüptürü , Marcia King, The Horse, 1 Nisan 1999
  16. Hickstead: aort yırtığı doğrulandı . St.Georg 10 Kasım 2011
Bu makale, bu sürümde 29 Nisan 2006 tarihinde mükemmel makaleler listesine eklenmiştir .