trombositopeni

Trombositopeni ( için trombositopeni kısa , gelen eski Yunan θρόμβος Thrombos 'topak', κύτος kýtos 'boşluğu', 'kap', 'kabuk' ve πενία Penia 'eksikliği') 'in bir eksikliğini gösterir trombositlerinde de (kan trombosit) kan . İnsanlar normalde µl kan başına yaklaşık 150.000-450.000 trombosite sahiptir [diğer bilgiler: nl başına 140 ila 400]. Bu değere ulaşılmazsa trombositopeniden söz edilir. Trombositopeni, oluşumun azalması, dağılımın bozulması veya artan yıkımın bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Trombositopeninin tersi trombositozdur .

Klinik olarak, trombositopeni 80.000 / µl'nin altındaki değerlerle ilgilidir, çünkü trombositlerin fonksiyonel bozuklukları ( trombositopatiler ) olmadığı sürece sadece bu seviyeden kanama eğiliminin artması beklenir . 50.000 / µl'nin altındaki değerlerde, burun kanaması , hematom , deri ve mukoza zarlarında peteşi , beyin kanamaları ve gastrointestinal kanama gibi spontan kanamalar beklenebilir. Eğitim bozuklukları durumunda, 10.000 / µl'den trombosit konsantreleri uygulanmalıdır. Kısmi tromboplastin süresi (BK) halinde, trombositopeni etkilenmez Trombositlerden türetilen fosfolipid (eski trombosit faktörü 3 ) eklenir.

nedenler

Trombositopeni için olası tetikleyici faktörler şunlardır:

• hematolojik hastalıklar, örn. B.
  • lösemiler
  • Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)
  • kronik immün trombositopeni
  • Antifosfolipid Sendromu
• fetal veya neonatal alloimmün trombositopeni (FAIT veya NAIT)
• Transfüzyon sonrası purpura (PTP)
• Damar içi pıhtılaşma veya kanama ile birlikte tüketim trombositopeni
• Gebelikle ilişkili trombositopeni ( İngiliz gestasyonel trombositopeni ) doğum sırasında %5 - 10 oranında ortaya çıkar, ancak preeklampsi bağlamında da ortaya çıkabilir . Hamilelik komplikasyonsuz ise, trombosit sayısı ilk trimesterde düşer ve doğum sırasında en düşük değerine ulaşır, ancak ortalama yedi hafta sonra orijinal değerlerine geri döner. Ortalama olarak, konsantrasyon %17 düşer ve hamile kadınların sadece %1'inde 100.000 / µl'nin altındaki değerlere ulaşır.
• Heparine Bağlı Trombositopeni (HIT)
• alerjik, toksik, enfeksiyon sonrası, eksiklik hastalıkları ( B12 vitamini , folik asit), paraneoplastik
• Karaciğer sirozu ile portal hipertansiyon (eksikliği trombosit büyüme faktörü )
• dalakta artan bozulma ( hipersplenizm )
• İlaç almanın yan etkisi, örn. B. ibuprofen. İlaç durdurulduktan sonra hasar geri dönüşümlüdür.
• Aşıya bağlı trombositopeni
• Bulaşıcı hastalıklar
  • sıtma tropikal
  • Kızamıkçık Virüsü
  • Epstein Barr Virüsü
  • Helicobacter pylori (midenin bakteriyel enfeksiyonu).

Ayırıcı tanı

Psödotrombositopeni , kullanılan antikoagülanın (genellikle EDTA ) trombosit sayısının agregat oluşumu yoluyla in vitro düşmesine neden olduğu ve bu nedenle trombosit sayısının kan sayımında yanlışlıkla düşük olduğu gerçek trombositopeniden ayırt edilmelidir . Alternatif bir antikoagülan (örn. sitrat veya magnezyum sülfat ) ile paralel bir ölçüm yapılarak ilgili şüphe netleştirilir .

terapi

Trombositopeni acil bir durumdur.Tedavi teşhisten hemen sonra yapılmalıdır:

• Tedavi edilebilir bir altta yatan hastalığı arayın (enfeksiyonlar!),
• Tetikleyici olabilecek herhangi bir ilaçtan çekilme.
• Plazma değişimi en etkili tedavi şeklidir.

Glukokortikoidler , rituksimab , vinkristin , immünosupresanlar , ASA ve / veya prostaglandin preparatları gibi ek ilaçların yararı ve durumu belirsizdir.

İnsan Kullanımı (CHMP) için Tıbbi Ürünler Komitesi Avrupa İlaç Ajansı (EMA) tarafından önerilen Avatrombopag için onay ağır trombositopeni tedavisi için (ticari isim: Doptelet , imalatçı DOVA İlaç ) Nisan 2019 yılında yaptığı toplantıda . Kural olarak, Avrupa Komisyonu böyle bir tavsiyeye uyar ve onay verir. Hazırlık, Mayıs 2018'den beri ABD'de onaylanmıştır.

İçin bir tedavi seçeneği immün trombositopeni (ITP) olmayan yapısal olarak benzer trombopoietin verilmesidir preparatlar (örneğin Eltrombopag gelen Novartis ve Romiplostim gelen Amgen ), analogları, trombopoietin sözde.

Trombozlar bir ilave meydana gelen kombinasyon halinde aşıyla indüklenen trombositopeni (VITT) nadir bir yan etkisini temsil vektör aşıları karşı SARS CoV-2 ( Ad26.COV2.S ve AZD1222 ). Bu edilebilir tedavi gibi bir pıhtılaşma önleyici, spesifik olarak bivalirudin .

İnternet linkleri

• Trombositopeni. İçinde: Onkopedia web sitesi. Ed.: Alman Hematoloji ve Tıbbi Onkoloji Derneği , 30 Mart 2021, erişim tarihi 22 Temmuz 2021 . 
• İlaç Güvenliği : Trombositopeni Sendromlu Tromboz (TTS) ile İlgili COVID-19 İçin Adenovirüs Tabanlı Vektör Aşıları. İçinde:AkdÄ web sitesi. Ed.:Alman Tabipler Birliği İlaç Komisyonu(AkdÄ), 11 Mayıs 2021,erişim tarihi 22 Temmuz 2021. 

Bireysel kanıt

1. ↑ ^{a b c} Wolfgang Gerok: Dahiliye . Schattauer, 2007, ISBN 978-3-7945-2222-4 , s.93 .
2. ↑ Wolfgang Gerok: Dahiliye . Schattauer, 2007, ISBN 978-3-7945-2222-4 , s.94 vd.
3. ↑ Jessica A. Reese, Jennifer D. Peck, David R. Deschamps, Jennifer J. McIntosh, Eric J. Knudtson, Deirdra R. Terrell, Sara K. Vesely, James N. George: Platelet Counts in Pregnancy , içinde: The New England Journal of Medicine 2018, Cilt 379, Sayı 1, 5 Temmuz 2018, sayfa 32-43, DOI: 10.1056 / NEJMoa1802897
4. ↑ HCI Solutions AG: Brufen ® - compendium.ch. 2 Temmuz 2018'de alındı . 
5. ↑ 2002 British Journal of Hematology, 118, s. 584-588.
6. ^ R. Stasi: İmmün trombositopenik purpuralı hastalarda Helicobacter pylori enfeksiyonunun eradikasyonunun etkileri: sistematik bir derleme. , içinde: Kan , 5 Şubat 2009; 113 (6): 1231-1240. Epub 2008 22 Ekim.
7. ↑ B. Huss, V. Kretschmer, M. Schnabel, R. Weinel, B. Ulshöfer: Psödotrombositopeni: vaka raporları ve literatür taraması . İçinde: Transfüzyon Tıbbı ve Hemoterapi . bant 22 , hayır. 5 , 1995, ISSN  1660-3796 , s. 303-309 , doi : 10.1159 / 000223147 ( karger.com [erişim tarihi 2 Ocak 2021]). 
8. ↑ S-Monovette®2.7ml ThromboExact - Sarstedt. 2 Ocak 2021'de alındı . 
9. ↑ İnsan Ürünleri Tıbbi Ürünleri Komitesi'nden (CHMP) 23-26 Nisan 2019 tarihli toplantı özetleri, 26 Nisan 2019 PM EMA, 5 Mayıs 2019'da erişildi
10. ↑ Dova Pharmaceuticals, DOPTELET® (avatrombopag) için ABD FDA Onayını Duyurdu , PM Dova 21 Mayıs 2018, erişim 5 Mayıs 2019
11. ↑ DJ Kuter ve ark .: Kronik immün trombositopenik purpuralı hastalarda romiplostim etkinliği: Çift kör, randomize kontrollü bir çalışma. , içinde: The Lancet , 2 Şubat 2008; 371: 395.
12. ↑ Ürün bilgisi Vaxzevria. Avrupa İlaç Ajansı, 19 Mayıs 2021'de erişildi . 
13. ↑ Elsevier: Trombotik Trombositopeni ve Serebral Venöz Sinüs için Bivalirudin Tedavisinin Erken Sonuçları. 14 Mayıs 2021'de alındı .