hemanjiyom

ICD-10'a göre sınıflandırma
D18.0 Hemanjiyom, herhangi bir yer
ICD-10 çevrimiçi (WHO sürümü 2019)
Bir yaşında bir çocukta hemanjiyom

Bir hemanjiyom , aynı zamanda hemanjiyom veya çilek yama olarak adlandırılan, embriyonik biridir tümör ile endotelyum - proliferasyon ve ikincil eğitim damar lümeni . Tipik olarak, hemanjiyomlar doğumda hala çok küçüktür ve daha sonra bazı durumlarda (yaklaşık yüzde 10), özellikle yaşamın ilk yılında önemli ölçüde büyür. Bazı formlar yaşamın 3. on yılından sonra ortaya çıkar.

Sıklık ve konum

Bebeklerde hemanjiom sıklığı yüzde 3-5'dir, prematüre bebekler 10 kata kadar daha sık etkilenir, bu nedenle hemanjiomlar çocukluk çağında en sık görülen tümörleri temsil eder. Kızlarda hemanjiyomlar erkeklerden iki ila üç kat daha olasıdır.

Hemanjiomlar vücudun her yerinde ve ayrıca iç organlarda ortaya çıkabilir, ancak vakaların yüzde 60'ında baş ve boyun bölgesinde (eski adıyla kafa kanamaları ) ortaya çıkar. Hemanjiomların yaklaşık üçte biri karaciğerde bulunur. Gönderen anjiomatozis geniş alanlara veya tüm uzuvların istilası denir.

Hemanjiomlar genellikle doğuştandır, farklı büyüme eğilimleri gösterir ve bazen kendi kendine geriler. Kural olarak, dejenere olmazlar.

Menşei

İnfantil hemanjiyomların kökeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, kılcal damarların vasküler duvar hücrelerinin , gen ekspresyonlarında plasenta ile belirli bir benzerlik gösterdiğine dair kanıtlar vardır . Hemanjiomların kendi kendini sınırlayan büyümesi, bu nedenle, bir plasentanın sınırlı büyüme süresini yansıtabilir.

Formlar, kurs ve terapi

kılcal hemanjiyom

kılcal hemanjiyom
Kılcal hemanjiyomun histolojisi

Kılcal hemanjiyom (lat. Haemangioma kapillare ) kılcal kan damarlarından oluşur ve tüm vasküler tümörlerin %30 ila 40'ını oluşturur. Deride parlak kırmızı kabarık bir vasküler anormallik olarak ortaya çıkabilir. Kılcal hemanjiyom 200 doğumdan birinde oldukça yaygındır ve genellikle doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Genellikle yaşamın ilk birkaç ayında büyür. Kılcal hemanjiyomların yüzde 70'inden fazlası, 7 yaşına kadar skarla neredeyse tamamen kaybolur. Komplike olmayan hemanjiyomlar için tedavi gerekmez. Hemanjiom yüzde veya ano-genital bölgedeyse erken tedavi, aksi takdirde belirgin bir büyüme eğilimi varsa erken tedavi verilmelidir. Daha sonra büyük müdahalelerden kaçınmak için göz, burun, dudak ve kulak bölgesinde erken tedavi gereklidir. Bir kılcal hemanjiyomun malign olarak dejenere olup olmayacağı tahmin edilemez, ancak bu durumda hız yüksektir ve geniş bir alanda ortaya çıkabilir. Tedavi lazer tedavisi, kriyojenik (soğuk tedavi) ile gerçekleştirilir, çok büyük kılcal hemanjiyomlarda tedavi steroidler , kemoterapötik ajanlar ve 2008'den beri β-blokerler ( propranolol ) ile gerçekleştirilir. Cerrahi müdahale bireysel vakalar için ayrılmıştır. Kasabach-Merritt sendromu ile nadir birliktelik .

histoloji

  • vasküler, kanalize tümörün lobüler vasküler paterni
  • fokal mikrotrombüs
  • orta kalibreli ağaçlandırma gemileri

kavernöz hemanjiyom

→ Ana madde: Kavernom

Kavernöz hemanjiyom (lat. Haemangioma cavernosum ) veya kavernom, büyük, kavernöz vasküler boşluklara sahip açık kırmızıdan mora bir vasküler malformasyondur. Bazen doğumda zaten mevcuttur, ancak daha sıklıkla yaşamın ilk günlerinde ortaya çıkar. Kavernöz hemanjiyomlar kutanöz, kutanöz-cilt altı ve deri altı hemanjiyomlara ayrılabilir. Kavernöz hemanjiyomların gerileme oranı yüzde 80 civarındadır.

Kavernöz hemanjiyomlar arteriyovenöz vasküler malformasyonlar içerebilir ve bu nedenle bol miktarda kanar. Diğer komplikasyonlar süperenfeksiyon , nekroz ve tüketim koagülopatisi olabilir (bkz. Kasabach-Merritt sendromu ). Büyük kavernöz hemanjiyomlar çocuklarda uzuv büyümesini etkileyebilir ve daha sonra terapötik olarak ele alınmalıdır. Diğer şeylerin yanı sıra terapötik olarak gelir. küçük, düz hemanjiyomlar için kriyoterapi. Daha büyük hemanjiyomlarda ise lazer tedavisi ön plandadır. Kavernöz hemanjiyomlar artık genellikle terapötik olarak tedavi edilmektedir çünkü tedavi edilmeleri kolaydır ve net bir büyüme eğilimi vardır. Karaciğerde kavernöz hemanjiyomlar genellikle doğrudan subkapsüler, genellikle 2 cm'den küçük ve mavimsi renklidir. Beyinde de oluşabilirler.

Üzüm veya dut şeklindeki hemanjiyom

Hemanjioma rasemosum, sözde tendril anjiyomudur ve esas olarak baş, boyun ve sırt bölgesinde görülür. Kıvrımlı ve genişlemiş arter veya venden oluşur ve muhtemelen gerçek bir neoplazmı temsil eder ( neoplazi temsil eder) Konjenital hemanjiyom rasemosum, retinada Bonnet-Dechaume-Blanc sendromu olarak adlandırılır.

sklerozan hemanjiyom

Bu hemanjiyom ( Haemangioma cirsoideum ) esas olarak orta yetişkinlik döneminde ortaya çıkar. Dermis ve subkutiste 1 cm boyutuna kadar nispeten hareketli, yavaş büyüyen bir nodül olarak ortaya çıkar . Tümör az çok iyi vaskülarize bir dermatofibromdur ve histolojik olarak hemosiderin- pozitif birikimler bulunabilir. Tedavi eksizyondur .

hemanjiyom planotuberozum

Haemangioma planotuberosum, derinin papiller gövdesinin altındaki damarlardan kaynaklanan düz, kabarık, şişkin, elastik, mavi-kırmızı vasküler bir tümördür . Histolojik olarak, tümör kılcal filizlerden ve olgunlaşmamış endotelden oluşur.

Göz çukurunun hemanjiyomu

Göz yuvasının hemanjiyomu (lat. Orbita , dolayısıyla ayrıca: orbital hemanjiyom) kapak hemanjiyomunun aksine. Yörünge hemanjiyomu, göreceli olarak az sayıda tümör içeren kafatası kemikleri ile çevrili bir bölge olan yörüngede yetişkinlerde en sık görülen iyi huylu tümördür. Nispeten sıklıkla, kafatası muayenelerinde buna karşılık gelen tesadüfi bir bulgu vardır. İlk belirti, göz küresinin pozisyonundaki bir değişikliktir . Aksi takdirde, anjiyo manyetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi paranazal sinüslerin edilir gerekli teşhisi için .

Yörünge hemanjiyomunun özel bir özelliği, orta yaşta ortaya çıkmasıdır. Cinsiyet tercihi belirlenemez; Bir kolektifte, bulguların yaklaşık yüzde 65'i kadınlar tarafından yapıldı. Tümör genellikle yavaş ilerleyen ekzoftalmiye (yüzde 74), görme keskinliğinde azalmaya (yüzde 51) ve koroid kıvrımlarına (yüzde 32), hipermetrop ve diplopiye yol açar . Terapi sadece semptomlara neden olan ve giderek ilerleyen tümörler için kullanılır. Tedavi şekli, önceki obliterasyondan sonra cerrahi ekstirpasyondur . Ayırıcı tanı (DD) uyulmalıdır! Tipik klinik ve radyolojik bulgulara sahip daha küçük ve asemptomatik hemanjiyomlar, fayda sağlamaması ve olası cerrahi komplikasyonlar nedeniyle yerinde bırakılmalıdır. O zaman periyodik kontroller yeterlidir. Kesin bir histopatolojik tanı elde etmek ve daha fazla büyümeden kaynaklanan potansiyel hasarı önlemek için semptomların yokluğunda erken cerrahi müdahale önerileri de vardır.

Omurganın hemanjiyomları

Vertebral hemanjiyom, omurganın en yaygın iyi huylu tümörüdür ve genel popülasyonun %10'unu etkiler. Çoğunlukla torasik omurganın BT veya MRI gibi görüntüleme yöntemleri kullanılarak incelenmesi sırasında tesadüfen keşfedilir ve özellikle sıklıkla T3 ila T9 omurları arasında bulunur. Genellikle semptomsuzdur, genellikle tedavi gerektirmez. En yaygın şekil ve boyut kabaca gösterilene karşılık gelir, ancak tüm omur gövdesini de içerebilir.

T10'da vertebral hemanjiyom.

Karaciğer hemanjiyomları

→ Ana madde: Karaciğer hemanjiyomu

Hemanjiomlar karaciğerin en yaygın (iyi huylu) neoplazmlarıdır. Genellikle sonografide tesadüfi bir tanı olarak keşfedilirler . Tehlikeli değiller. Sadece karaciğer yüzeyinde bulunan hemanjiyomlar yırtılabilir ve kanayabilirler. Dejenerasyon oluşmaz. Bununla birlikte, daha derin hemanjiyomlar , safra sıvısının drenajının intrahepatik tıkanmasına yol açabilir .

sendromlar

Kasabach-Merritt sendromu

→ Ana madde: Kasabach-Merritt sendromu

Bu sendrom, iyi huylu, kavernöz ve büyükten dev hemanjiomların gelişmesine yol açar. Çoğunlukla kadınları etkiler. Hemanjiom içinde trombüs oluşumu ile lokalize dissemine intravasküler pıhtılaşma (DIC) nedeniyle trombositopeni gelişebilir. Kasabach-Merritt sendromu klasik infantil hemanjiyomlarda görülmez, daha çok tufted anjiyom ve Kaposi benzeri hemanjiyoendotelyomada görülür.

Ayrıca bakınız: fakomatozlar

Ayırıcı tanı

Vasküler malformasyonlar (vasküler anomaliler) söz konusu olduğunda, hemanjiyomlar ile vasküler malformasyonlar (vasküler malformasyonlar) arasında bir ayrım yapılmalıdır . Hemanjiomlar genellikle doğumdan hemen sonra sadece gizli bir şekilde bulunur ve daha sonra yaşamın ilk birkaç ayında boyut olarak önemli ölçüde artabilir. Buna karşılık, vasküler malformasyonlar genellikle doğumda zaten vardır ve vücut büyümesiyle orantılı olarak büyürler.

Bu ayrım önemlidir, çünkü büyüme kanıtı varsa hemanjiyomların tedavisi hemen yapılmalıdır. Vasküler malformasyonlarda, duruma bağlı olarak konservatif tedavi de bir seçenektir .

Ayırıcı bir tanı, nadir görülen Cobb sendromunu da temsil edebilir .

etimoloji

Sözcük, eski Yunanca αἷμα haima "kan" ve ἀγγεῖον aggeion [ ei ] "damar" vurgulanarak angeíon olarak telaffuz edilir . İle eki -OM (ayrıca -OMA , -ma ) Eski Yunan birçok uçları Neutra ; Tıpta, özellikle tümörleri belirtmek için teknik terimler kullanılır (bkz. tümör terminolojisi ).

Edebiyat

  • H. Ric Harnsberger, Patricia A. Hudgins ve diğerleri: Baş ve Boyun. İlk 100 Teşhis ; Cep Radyolog; Jena: Elsevier, Urban & Fischer, 2004; ISBN 3-437-23600-8 ; Philadelphia: Saunders, 2004; ISBN 0-7216-9697-X .
    • Orada: H. Christian Davidson ve Richard H. Wiggins, s. 123-137.
  • Wolfram Wermke: Karaciğer hastalıkları: ders kitabı ve sistematik atlas ; Köln: Deutscher Ärzte-Verlag, 2006; ISBN 978-3-7691-0433-2 .
  • Ulrike Ursula Ernemann, J. Hoffmann, E. Grönewäller, H. Breuninger, H. Rebmann, C. Adam, S. Reinert: Baş ve boyun bölgesinde hemanjiyomlar ve vasküler malformasyonlar. Tübingen Üniversite Hastanesi'nde vasküler anomaliler için disiplinler arası konsültasyon saatinin gözden geçirme makalesi ; içinde: Radyolog 43 (2003), s. 958-966.
  • V. Petrovici: hemanjiyomlar ve vasküler malformasyonlar ; Serge Krupp (Ed.): Plastik Cerrahi - Klinik ve Uygulama; Landsberg / Lech: ecomed, 2000; ISBN 3-609-76210-1 .
  • JB Mulliken, AE Young: Vasküler Doğum Lekeleri: Hemanjiyomlar ve Malformasyonlar ; Philadelphia: Saunders, 1988.
  • Alman Pediatrik Cerrahi Derneği'nin (DGKCH) bebeklik ve yürüme çağındaki S2k kılavuzlu infantil hemanjiyomlar . İçinde: AWMF çevrimiçi (2020 itibariyle)
  • V. McAllister, B. Kendall, J. Bull: Semptomatik vertebral hemanjiyomlar ; Beyin: Nöroloji Dergisi, 1975, s. 71-80

İnternet linkleri

Bireysel kanıt

  1. ↑ M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, FG Bechara: Burnun kutanöz lezyonları. İçinde: Baş ve yüz tıbbı Cilt 6, 2010, sayfa 7, ISSN  1746-160X . doi : 10.1186 / 1746-160X-6-7 . PMID 20525327 . PMC 290354 (ücretsiz tam metin). (Gözden geçirmek).
  2. ↑ H. Hamm, PH Höger: Çocuklukta deri tümörleri. İçinde: Dt. Ärzteblatt 108, 20, 2011.
  3. ↑ S2k- kılavuz İnfantil hemanjiomlar bebeklik ve erken çocuklukta Çocuk Cerrahisi Alman Derneği (DGKCH). İçinde: AWMF çevrimiçi (2020 itibariyle)
  4. ↑ Léauté-Labrèze ve ark.: Bebeklik dönemindeki şiddetli hemanjiyomlar için propranolol . N Engl J Med. 2008; 358 (24): 2649-51. PMID 18550886 .
  5. ↑ McNab, 1989.
  6. ↑ JW Henderson, GM Farrow, JA Garrity, et al. (1990) ve A.J Lemke, I. Kazi, et al. (2004).
  7. ^ Wilhelm Gemoll : Yunan-Alman okulu ve el sözlüğü. Münih / Viyana 1965.