Fibroz

Olarak fibroz (fachsprachlich da fibroz ) patolojik bir artış olan bağ dokusu, ana bileşeni olduğu insan ve hayvan doku ve organların, değinilen kolajen lifleri bulunmaktadır. Etkilenen organın dokusu sertleşir. İleri bir aşamada, ilgili organ fonksiyonunun kısıtlanmasına yol açan yaralı değişiklikler gelişir. Fibroza neden olan maddelere fibrojen denir , ilişkili sıfat fibrojeniktir .

etiyoloji

Değişikliğin nedeninin bilinmediği sözde birincil fibrozlar vardır. Gözle görülür bir dış hasar olmaksızın ilgili doku fibrozu. Birincil fibroz örneği retroperitoneal fibroz Ormond hastalığıdır . Ancak ikincil fibroz çok daha yaygındır . Bunlarda dokuya başlangıçta bir eksojen , yani harici olarak hareket eden veya endojen , yani vücudun kendisi tarafından, örneğin iltihaplanma veya dolaşım bozuklukları yoluyla oluşan hasar neden olur. Bu tür bir hasar, zararlı bir ajan olarak bilinir . Bu, bağ dokusundaki fibroblast adı verilen ve artan interstisyel bağ dokusu üreten özel hücreleri aktive eder. Organların içindeki bireysel organ bölümleri arasında uzanan bağ dokusuna interstisyel denir. Organları besleyen kan damarları ve sinirler bunun içinde bulunur. Bu nedenle fibroz, yani organlara nüfuz eden bu alanların kontrolsüz büyümesi, etkilenen organların işlevselliğini ciddi şekilde bozabilecek veya aşırı durumlarda onu yok edebilecek yara izlerine neden olur.

Prensip olarak, bu işlem herhangi bir dokuda mümkündür. En iyi bilinen örnek, fibrozun karaciğer parankimini , yani karaciğerin kirleticileri parçalayan bölgelerini alkolle tekrarlanan ve uzun süreli zehirlenme yoluyla yok ettiği alkol-toksik karaciğer sirozudur . Fibrozun neden olduğu hastalıkların diğer örnekleri, çeşitli akciğer hastalıklarının son aşaması olarak pulmoner fibroz , uzun süreli kronik böbrek yetmezliğinden sonra böbreklerin işlev kaybı veya kalbin diyastolik işlev bozukluğudur .

Etkilenen organlar

Postoperatif bağ dokusu aşırı büyümesi gözde fibrozu tetikleyebilir. Endokrin orbitopatinin bir sonucu olarak gözlerde belirgin bir çıkıntı, üst göz kapaklarında yükselme ve göz kapağı çatlaklarında genişleme olur .

Lifli bir burun papülü

Fibroz, ciltte keloide neden olabilir . Dupuytren'in hastalığı avuç içlerinde ortaya çıkabilir. Peyronie hastalığı arasında bir bağ dokusu hastalığı penis sorumlu eğrilikleri penil , ağrı, zihinsel bozukluğu olan bir ereksiyon ve erektil fonksiyon bozukluğuna yol açabilir. Fibroz, nazal papül üzerinde fibröz nazal papül adı verilen bir hamartom oluşturabilir .

Kalpte aritmi atriyal fibrilasyon mümkündür. Artmış inme ve kalp yetmezliği riski ile ilişkilidir . Kalp kası hastalığı ( kardiyomiyopati ), kalp fibrozunun başka bir belirtisi olabilir. Bunlardan biri ayrıca diyastolik kalp yetmezliği , miyokard enfarktüsü veya kalpte fibroz ile yeniden şekillenmedir . Diyabetik kardiyomiyopatide de bağ dokusunda artış olur .

Fibroz ayrıca akciğerleri de etkileyebilir ve bunlar daha sonra pulmoner fibroz olarak sınıflandırılır . Deri ile birlikte akciğerler sklerodermanın bir sonucu olarak etkilenebilir. CREST sendromu özel bir skleroderma sendromudur . Astımın da pulmoner fibrozun bir sonucu olduğu düşünülmektedir .

Böbrekte fibroz , kronik böbrek yetmezliğine neden olabilir. Bir periton diyalizi , kan arıtma prosedürü tedavi etmek için kullanılır. Olarak , diyabetik nefropati , bağ dokusu da artar. Böbrek nakli olan kişiler, nakledilen böbreğin erken fonksiyon kaybının en yaygın nedeni olan kronik nakil nefropatisi riski altındadır .

Bir yağlı karaciğer potansiyel bir hedef steatohepatit karaciğer fıbrozda. Son aşamada, bu , diğer şeylerin yanı sıra karaciğerde dolaşım bozukluklarına neden olan karaciğer sirozuna yol açar .

Mide bölgesinde Fibrozis neden olabilir iltihabı zarının kalın bağırsağa ( mikroskobik kolit ). Retroperitoneal fibrozis arka arasındaki bağ dokusunu verir Periton ve omurga gemiler, sinirlerin encasement ile üreter çarpın.

Gelen osteomyelofibrosis , kan oluşturan kemik iliği olduğu etkilenir. Anemi veya trombositopeniye yol açabilir . Fibrozun ikincil versiyonu radyasyon tedavisinden kaynaklanabilir.

Nakil hastalarının alması gereken ilaç siklosporin , yüksek dozlarda fibroadenoma yol açabilir.

Patogenez

Hücreler epitel hücreleri ve mezenkimal hücrelere bölünmüştür . Bir epitel, tabanı ve üstte epitel hücrelerini oluşturan bir bazal membrandan oluşur .

Ne tüm epitel hücreleri içinde var ortak onların olduğu polarite : Onlar var denilen dış tarafını apikal zıt bazal bazal membran yüzleri alt. Bunların farklı işlevleri vardır. Epitel birbirine yakın düzenlenir ve böylece özel metabolik fonksiyonları yerine getiren bir arayüz şeklinde bir örtü veya glandüler doku oluşturur. Olarak böbrek, örneğin epitel bulunur tübül , akan idrar konsantre edildiği bir ince tüp. Taşıyıcı epitel belirli maddeleri emer ve diğerlerini salgılar. Bazal membran üzerinde ara sıra bulunan kök hücrelerin bölünmesiyle yenilenir.

Öte yandan bir mezenkimal hücre tipik olarak bir bazal membrana bağlı değildir, ancak genellikle bağışıklık sisteminin hücreleri gibi serbestçe hareketlidir. Kan dolaşımında hareket edebilir ve dokulardan geçebilir.

Fibroblastlar mezenşimal hücrelerin bir formu vardır. Hücreler arasındaki boşluğu küçük bir yapının hücre dışı bir matrisiyle doldururlar ve bir tür skar dokusu olarak epitelin hasarlı alanlarını tamamlarlar.

Fibroz geliştiğinde, farklılaşmış epitel hücreleri mezenkimal bir hücrenin özelliklerini alır. Miyofibroblastlara dönüşürler . Bunlar, diğer şeylerin yanı sıra normalde yara iyileşmesinden sorumlu olan özel bir fibroblast şeklidir. Bu dönüşüm sürecine epitel-mezenkimal geçiş denir .

Miyofibroblastlar çok üretkendirler, gerekenden çok daha fazla matris materyali üretirler ve böylece onları çevreleyen hücrelerin işlevini önemli ölçüde bozarlar.

Kemik iliği , organlara göç edebilen ve fibroblast haline gelebilen fibrositler adı verilen mezenkimal progenitör hücreleri oluşturur .

Bu süreci üç faktör etkiler: TGFbeta , p38- MAPK ve trombospondin . Trombospondin antianjiyojeniktir ; kan damarlarının yaralı bölgelere doğru büyümesini azaltır ve böylece bitişik epitelde enerji eksikliğine neden olur. Karaciğer sirozu durumunda, azalmış iletkenlik, artan bir perfüzyon direnci ile sonuçlanır , böylece baypas devreleri oluşturulur.

Karaciğer, akciğerler, böbrekler veya kalbin organa özgü fibrozları klinik olarak görülebilir ve bu da fonksiyonel bozukluğa neden olur. Romatizmal antiteler alanında , deride kalınlaşmaya ek olarak akciğerleri ve küçük böbrek damar duvarlarını değiştiren skleroderma gibi birkaç organı etkileyen fibroz gelişebilir .

terapi

En radikal tedavi şekli miyofibroblastları yok etmektir. Bunun için NK hücreleri kullanılır. NK hücreleri normalde vücudun virüsler veya diğer saldırganlar tarafından enfekte olan kendi hücrelerini yok eder. Tedavinin en pratik şekilde, ancak, için inhibe sinyal transdüksiyonu sinyal molekülü TGFbeta yerde . Örneğin p38- MAPK'yi inhibe eden birçok kurşun ve eski madde de bilinmektedir . Anjiyotensin veya aldosteron gibi TGFbeta aktivasyonuna yol açtığı bilinen maddeler, günümüzde mevcut olan ilaçlardan etkilenmektedir.

Edebiyat

  • D. Reinhardt, M. Götz, R. Kraemer, M. Schöni: Kistik Fibroz. Springer-Verlag, 2013 ( çevrimiçi )

İnternet linkleri