otoskleroz

ICD-10'a göre sınıflandırma
H80 otoskleroz
ICD-10 çevrimiçi (WHO sürümü 2019)
Genellikle etkilenen oval pencerenin işaretlenmesiyle orta kulak yapılarına genel bakış

Otoskleroz kemik hastalığıdır iç kulak çevreleyen (labirent kapsül). İlk başta, iltihaplanma benzeri kemik yeniden şekillenme süreçleri meydana gelir. Bundan başka, sabitleme üzengi taban plakasında olarak oval pencere yavaşça artan potansiyel işitme kaybı . Salyangoz bölgesindeki hastalık odakları da iç kulak işitme kaybına neden olabilir .

ana neden

Hastalığın nedeni belli değil. Ailevi gruplarının varlığı, bir tartışılacaktır otozomal - baskın değişken ile kalıtım penetrans (genetik çeşitliliği, mevcut semptomların oluşma sıklığı), viral enfeksiyonlar (örneğin, kızamık ) ve hormonal etkilere. Hangi hormonların dahil olduğu ve hastalığın seyri üzerindeki etki şekli ancak tahmin edilebilir. Otoskleroz semptomlarının başlaması veya gebelikte artması , kontraseptif kullanımı ve menopoz sonrası hormonal dengenin değişmesi nedeniyle kadın cinsiyet hormonlarının önemli bir katılımı varsayılabilir.

Otosklerotik odakların sıklığı
oval pencere ~ %90
yuvarlak pencere ~ %40
koklea ~ %35
iç kulak kanalı ~ %30
Yarım dairesel kanallar ~ %15

Sonucunda rezorpsiyonda , normal kemik dokusunun yanı sıra bir ilk olarak ağır vaskülarize ve daha sonra kompakt kemik dokusu oluşumu, yeniden modelleme süreçleri iç kulakta meydana gelir.

Ana yerleşim oval pencere (alanıdır fenestra Vestibül veya yeni pencere ovalis sabitler), için üzengi çevreleyen kemik ( üzengi ankiloz ). Bu nedenle, kemikçik zincirden gelen ses dalgaları artık iç kulağın kokleasına tam olarak iletilemez. Salyangoz çevresindeki otosklerotik odakların, sıklıkla meydana gelen ek iç kulak işitme kaybının nedeni olduğundan şüphelenilmektedir.

Tablo, değişikliklerin en sık görülen lokalizasyonlarını göstermektedir, ancak lokalizasyona bağlı olarak diğer semptomlar da baskın olabilir.

meydana

Öncelikle 20 ila 40 yaş arasındaki beyaz popülasyondaki kadınları (neredeyse erkeklerin iki katı sıklıkta) etkiler. Farklı bir ten rengine sahip insanlar bu hastalıktan çok daha az etkilenir ve bu da genetik bir nedenin göstergesi olarak yorumlanabilir. Beyazların yaklaşık yüzde biri semptomatik olarak hastadır, ancak otoskleroz tüm hastalarda eşit derecede şiddetli değildir. Bu popülasyon grubunun çok daha büyük bir bölümünde, histolojik değişiklikler hiçbir semptom ortaya çıkmadan tespit edilebilir.

Her iki kulak da tüm vakaların yaklaşık %70'inde, ancak genellikle farklı derecelerde etkilenir.

Belirtiler

Otoskleroz genellikle bir kulakta yavaş yavaş artan işitme kaybıyla başlar . Daha sonra, diğer kulak da sıklıkla etkilenir. Hastalığın , genellikle alt tonların frekans aralığında lokalize olan ve genellikle hasta için son derece rahatsız edici olan kulaktaki bir gürültüyle ( kulak çınlaması ) ilişkilendirilmesi nadir değildir . Hastalar genellikle ortam gürültüsü olduğunda konuşmaları daha iyi takip edebildiklerini fark ederler ( Paracusis Willisii ). Bu fenomen, bir yandan hastanın özellikle düşük perdelerde rahatsız edici sesler duyması ve diğer yandan ortam gürültüsünden dolayı muhatapların daha yüksek sesle konuşmasıyla açıklanmaktadır. İşitme kayıplarına rağmen, otosklerozlu hastalar, kemik iletimi yoluyla kendi seslerini yüksek sesle duyduklarından, ancak çevredeki gürültü düşük olduğu için sıklıkla fark edilir derecede sessiz konuşurlar. Yukarıda belirtildiği gibi, semptomlar hamilelik sırasında sıklıkla artar.

Uzun bir hastalık döneminden sonra, otoskleroz uyuşukluğa neden olabilir . Nadir durumlarda - aynı zamanda iç kulağa ait olan denge organının alanı etkilenirse - baş dönmesi de oluşabilir.

Otoskleroz odaklarının lokalizasyonuna bağlı olarak aşağıdaki işitme bozuklukları tanımlanabilir:

  • ses iletim bozuklukları (hastaların yaklaşık %80'inde orta kulak tipi olarak adlandırılır)
  • karışık iletim ve duyu bozuklukları (hastaların yaklaşık %15'inde karışık tip olarak adlandırılır)
  • sensörinöral duyu bozukluğu (hastaların yaklaşık %5'inde iç kulak tipi olarak adlandırılır)

Teşhis / bulgular

Otosklerozda tipik ton odyogramı.
<: Kemik iletimi
X: hava iletimi

KBB muayenesi sırasında kulak zarı , orta kulak ve kulak trompetinin ( Östaki borusu ) işlevi normal görünür. Nadiren, otosklerozda patognomonik bir bulgu, aktif inflamasyonun bir ifadesi olarak kulak zarı boyunca parıldayan kırmızımsı bir alan olan " siyah işaret" olarak adlandırılır .

İşitme testi sırasında ( odyometri ), stapes taban plakası sabitlendiğinde, bir ses iletim bozukluğu ve nadiren de olsa salyangoz (koklea) saldırıya uğradığında ek bir ses duyum bozukluğu belirlenebilir. Carhart çöküntüsü denilen tipik bir durumdur : 1 ila 4 kHz aralığında kemik iletim eşik eğrisinde oluk şeklinde bir çöküntüdür. Otoskleroz, osteotimpanik kemik sesinin iç kulağı etkilemesini engeller. Carhart Depresyonu hiçbir şekilde her zaman bulunmaz. Başarılı üzengi cerrahisi sonrasında, osteotimpanik kemik sesinin etkisi yeniden başladığından Carhartian depresyonunun ortadan kalkması dikkat çekicidir. Ses iletim bozukluğu sözde sertleşme tipindedir, salınım sisteminin doğal frekansı aralığında (yaklaşık 2-3 kHz) ses iletim bozukluğu daha az belirgindir. Gelen konuşma odyograma , sayılar ve farklı hacimlerde tek heceli sözcüklerle bir işitme testi, tek bir konuşma sınırlı anlayış nesnelleştirebilirim.

Otosklerozda odyogramda tipik depresyon ( Carhart depresyonu ).
<: Kemik iletimi, üst eğri
X: hava iletimi, alt eğri

Diyafram çatallı bir işitme testi olan Rinne testinin yardımıyla, ses iletimi (kulak zarı, işitsel kemikçikler, oval pencere gibi ses iletiminin etkilenen alanları) ve sensörinöral işitme kaybı (bu, sesin algılanmasını etkiler) arasında ayrım yapılabilir. iç kulaktaki duyu hücreleri).

Gelen tek taraflı iletim tipi işitme kaybı durumunda, Weber deney gösterileri kötü işitme kulağa, yani yanallaşma H. Kabaca kafatasının tepesinin ortasına yerleştirilmiş bir diyapazonun sesi, aslında daha zayıf işiten kulakta daha yüksek algılanır.

Gëlle deney sabit bir ossiküler zincir şüphesi varsa (otosklerozlu olduğu gibi) kullanılır. Bir akort çatalıyla doğrudan kafatası kemiğine bir ses iletilir. Bir balon (Politzer balonu) vasıtasıyla dış kulak yolundan kulak zarına ve dolayısıyla kemikçiklere basınç uygulanır. Normal işiten bir kişide, akort çatalı tonu önemli ölçüde daha sessiz hale gelir, sabit bir kemikçik zinciri ile ton aynı kalır.

Oval pencerede belirgin bir kemikleşme varsa, bu kulak bölgesinin röntgeni veya bilgisayarlı tomografi görüntüsünde de gösterilebilir.

İç kulakta denge organı tutulumu şüphesi varsa , şikayetlerin kapsamını ve nesnelliğini belirlemek için denge testleri yapılır.

terapi

muhafazakar yöntemler

Şimdiye kadar, otoskleroz ilaçlardan etkilenemez. Sodyum florür ile tedavi girişimleri , hastalığın seyrinde herhangi bir değişikliğe neden olmadı. Otoskleroz gibi iletim tipi işitme kaybı durumunda, işitme cihazı işitmeyi çok iyi iyileştirebilir. Ancak bu, hastalığın ilerlemesini etkilemez, düzenli işitme kontrolleri gereklidir.

Operasyonel prosedürler

Sabit stapeslerin kısmen veya tamamen protezle değiştirildiği operasyona stapesplasti denir . Endaural bir yaklaşımla gerçekleştirilir.

Olarak zımba tomy'ait üzengi sadece üst kısmı hareketsiz üzengi çıkarılır, ayak plakası olan açılmış bir iğne ya da bir ile lazer ve ses iletimi için kullanılan bir yapay damgası (şimdi daha çok titanyum ya da platin ve Teflon). Bu cerrahi teknik günümüzde tercih edilen yöntemdir ve vakaların %90'ından fazlasında iletim tipi işitme kaybında önemli bir azalmaya yol açar. Ancak iç kulaktaki herhangi bir ek işitme kaybı ameliyatla iyileştirilemez.

  • Lazerle stapedotomi (1 = uzun örs uzuv, 2 = çekiç sapı, 3 = pilot lazer çemberi ile stapes taban plakası, 4 = korda timpani (tat siniri), 5 = stapes kasının tendonu)

  • Ayak plakasına lazer atış

  • Protezi yerleştirmek için ayak plakasında dairesel açıklık

  • Stapes protezi ("Piston"), platin-Teflon protezi (solda), titanyum protezi (sağda)

  • VİDEO (hareketli gif): Otoskleroz, lazerle ayak plakasının delinmesi, ağır çekim

Stapedektomi altında daha sonra tüm stapeslerin çıkarılması olarak anlaşılır, stapedotomi bir protez yerleştirilir.

Böyle bir operasyon lokal anestezi veya genel anestezi altında yapılabilir ve deneyimli bir cerrah için yaklaşık 30 dakika sürer, ancak aynı zamanda zor koşullar altında önemli ölçüde daha uzun sürer. Lokal anestezinin avantajı, hastaya operasyon sırasında hitap edilebilmesi ve hastanın istemsiz hareketleri tehlikeli olabilse de işitmedeki iyileşmenin hemen kontrol edilebilmesidir. Ameliyat sonrası klinikte kalış süresi genellikle 3-7 gündür. Tam iyileşme 4-6 hafta sürer. İstihdam genellikle 3-4 hafta sonra yeniden başlatılabilir. Nadir olmayan bir komplikasyon, aşağıdakileri içerebilen geçici baş dönmesidir. kötü yerleştirilmiş bir implanttan kaynaklanabilir.

Tarih

Kemik stapes fiksasyonunun ilk tanımı, 1740 civarında İtalyan doktor Antonio Valsalva tarafından yayınlandı . 100 yıl sonra, İngiliz doktor Joseph Toynbee (1815-1866), stapesankyolizden kaynaklanan 35 işitme kaybı vakasını inceledi. Viyana'da çalışan Macar-Avusturyalı bir doktor olan Adam Politzer , 1893'te otosklerozu bağımsız bir hastalık olarak tanımlayan ilk kişi oldu.

1876'da Johannes Kessel (1839–1907) ilk kez otoskleroz tedavisi için bir ameliyat önerdi. Ancak, Stapes heykelinin John J. Shea Junior tarafından tanımlanması 1956 yılına kadar değildi. 1970 yılında Dietrich Plester , kısmi stapedektomiyi içerecek şekilde genişletti.

Şüphesiz otosklerozlu en ünlü hasta Ludwig van Beethoven (1770-1827) idi. Bestecinin işitme sorunları 1798'de başladı ve sonunda 1819'da tam sağırlıkla sonuçlandı.

Edebiyat

İnternet linkleri

Commons : Kategori: Otology  - Resimler, videolar ve ses dosyaları içeren albüm

Bireysel kanıt

  1. ↑ W. Becker; HH Naumann; CR Pfaltz: Kulak Burun Boğaz Tıbbı. Atlas bölümü ayırıcı tanı tabloları ile kısa ders kitabı. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York, NY, 1986 , ISBN 3-13-583003-9 , s. 115