Von Willebrand faktörü
| Von Willebrand faktörü | ||
|---|---|---|
|
Mevcut yapısal veriler : 1ao3 , 1atz , 1auq , 1fe8 , 1fns , 1ijb , 1ijk , 1m10 , 1oak , 1sq0 , 1u0n , 1uex , 2adf | ||
| İnsan proteininin özellikleri | ||
| Kütle / uzunluk birincil yapısı | 225,7 kDa / 2050 AS | |
| İkincil için kuaterner yapı | Multimer | |
| Öncü | (2813 AS; 309 kDa) | |
| Tanımlayıcı | ||
| Gen isimleri | vWF ; F8VWF | |
| Harici kimlikler | ||
| Oluşum | ||
| Ana takson | Euteleostomi | |
| Ortolog | ||
| adam | fare | |
| Entrez | 7450 | 22371 |
| Topluluk | ENSG00000110799 | ENSMUSG00000001930 |
| UniProt | P04275 | Q2I0J7 |
| Refseq (mRNA) | NM_000552 | NM_011708 |
| Refseq (protein) | NP_000543 | NP_035838 |
| Gen lokusu | Chr 12: 5,93 - 6,1 Mb | Chr 6: 125.51 - 125.65 Mb |
| PubMed araması | 7450 |
22371
|
Von Willebrand Faktörü (VWF) a, bir protein olarak, taşıyıcı protein bir kan pıhtılaşma faktörü VIII önemli bir rol hemostaz oynadığı ve sonra Erik Adolf von Willebrand (1870-1949), bir Fin internist , olarak adlandırılmıştır.
Von Willebrand faktörü, her iki tarafından üretilir megakaryositler ve endotelyal hücrelerin bir iç duvarı olarak kan damarı ( intima ). Kan trombositlerinde (trombositler) megakaryositlerin daralması olarak, α-granüllerinde depolanır; vasküler endotel, depolanmak üzere onu subendotelyal matrise aktarır. Endotelin iç duvarı yırtılırsa, kollajenler dahil damar duvarının altında yatan proteinler açığa çıkar . Von Willebrand faktörü buna bağlanabilir. Kanın belirli hücresel elementleri olan trombositler ( trombositler ) yüzeylerinde Von Willebrand faktörünün bağlanabileceği bir kenetlenme noktasına sahiptir. Buna Von Willebrand reseptörü veya glikoprotein Ib / V / IX denir . Von Willebrand faktörü böylece kan trombositleri ile yaralı damar duvarı arasında bir köprü oluşturur . VWF, glikoprotein IIb veya IIIa aracılığıyla halihazırda yapışan trombositlere bağlanabilir.
Von Willebrand faktörü bu nedenle hücresel hemostaz üzerinde doğrudan bir etkiye sahiptir. Fibrin oluşumu için gerekli olmadığından, plazmatik kan pıhtılaşmasına doğrudan dahil değildir. Pıhtılaşma faktörü VIII için bir taşıyıcı ve koruyucu protein işlevi nedeniyle, Von Willebrand faktöründeki bir eksiklik veya bu doğrudan etkileşim nedeniyle protein yapısındaki bir kusur, yine de plazmatik hemostazın bozulmasına yol açar ( bkz.Willebrand-Jürgens sendromu ve Von Willebrand Hastalık ).
Von Willebrand faktörünün konsantrasyonu kan grubuna bağlıdır ; Örneğin kan grubu 0 olan kişiler, kan grupları A, B ve AB'den% 25-35 daha düşük değerler ölçtüler. Bu muhtemelen , kan grupları arasında kısmen değişen kardiyovasküler hastalık prevalansının nedenlerinden biridir . Alman Kardiyologlar Derneği, tüm kalp hastalıklarının yüzde 6'sını olumsuz kan gruplarına bağlamaktadır.
Ayrıca bakınız
Edebiyat
- EA von Willebrand: Kalıtsal pseudohemofili. İçinde: Fin Läkaresällsk Handl. 68, 1926, s. 87-112. (EA von Willebrand'da yeniden basılmıştır: Herediter psödohaemofili. İçinde: Hemofili. 5 (3), 1999, s. 223-231; tartışma s. 222. doi: 10.1046 / j.1365-2516.1999.00302.x . PMID 10444294 )
- JE Sadler: von Willebrand faktörünün biyokimyası ve genetiği. İçinde: Annu. Rev. Biochem. 67, 1998, s. 395-424. doi: 10.1146 / annurev.biochem.67.1.395 . PMID 9759493 .
- AJ Jakobi, A. Mashaghi, SJ Tans, EG Huizinga: Kalsiyum, von Willebrand faktör A2 alanı ile kuvvet algılamayı modüle eder. İçinde: Nature Commun. 2, 2011 12 Temmuz, s. 385.
- GG Levy, DG Motto, D. Ginsburg: ADAMTS13 3. olur. In: Blood. 106 (1), 2005, s. 11-17. doi: 10.1182 / kan-2004-10-4097 . PMID 15774620 .
- JE Sadler, U. Budde, JC Eikenboom ve diğerleri: Von Willebrand hastalığının patofizyolojisi ve sınıflandırılması hakkında güncelleme: Alt Komite'nin von Willebrand Faktörü üzerine bir raporu. İçinde: J. Thromb. Haemost. 4 (10), 2006, s. 2103-2114. doi: 10.1111 / j.1538-7836.2006.02146.x . PMID 16889557 .
- A. Vincentelli, S. Susen, T. Le Tourneau ve diğerleri: Aort darlığında edinilmiş von Willebrand sendromu. İn: ., N. Engl J. Med. 349 (4), 2003, sayfa 343-349.. doi: 10.1056 / NEJMoa022831 . PMID 12878741 .
- JL Moake: von Willebrand faktörü, ADAMTS-13 ve trombotik trombositopenik purpura. İçinde: Semin. Hematol. 41 (1), 2004, sayfa 4-14. doi: 10.1053 / j.seminhematol.2003.10.003 . PMID 14727254 .
- T. Bongers, M. de Maat, M. van Goor ve diğerleri: Yüksek von Willebrand faktör seviyeleri, ilk iskemik inme riskini artırır: ADAMTS13'ün etkisi, inflamasyon ve genetik değişkenlik. In: İnme. 37 (11), 2006, sayfa 2672-2677. doi: 10.1161 / 01.STR.0000244767.39962.f7 . PMID 16990571 .
- FI Pareti, Y. Fujimura, JA Dent, LZ Holland, TS Zimmerman, ZM Ruggeri: İnsan von Willebrand faktöründe bir kolajen bağlanma alanının izolasyonu ve karakterizasyonu. İn: ., J. Biol Chem. 261 (32), 1986, s 15.310-15.315.. PMID 3490481
Bireysel kanıt
- ↑ https://www.info-von-willebrand.de/info-von-willebrand/wissen-und-therapie/diagnose.php
- ↑ http://flexikon.doccheck.com/de/Von-Willebrand-Faktor
- ↑ Loretta Bruhns: Önleme: Kan grubu hastalık riskini belirler. In: welt.de . 23 Şubat 2015, erişim tarihi 7 Ekim 2018 .