Nefrojenik sistemik fibroz

ICD-10'a göre sınıflandırma
M35.8 Bağ dokusunun sistemik tutulumu olan diğer tanımlanmış hastalıklar
ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

Daha önce fibrozan dermopati olarak bilinen nefrojenik sistemik fibroz (NSF) , nefrojenik veya diyalizle ilişkili sistemik fibroz , deri, kas ve karaciğer, kalp, akciğerler ve diyafram gibi iç organların bağ dokusunda patolojik bir artış anlamına gelir . Hastalık çok nadirdir ve yalnızca ciddi böbrek fonksiyonu bozulmuş hastalarda, diyaliz hastalarında veya karaciğer nakli alıcılarında görülür , ilerleyicidir ve ciddi sakatlığa ve ölüme yol açabilir. Teşhis, bir doku örneğinin incelenmesiyle yapılır .

Tarih

Klinik tablo ilk olarak 2000 yılında tanımlandı. 1997'den önce bilinen bir vaka yok. 2006 yılında gadolinyum içeren kontrast ortamın uygulanmasıyla olası bir bağlantı ilk kez rapor edildi . Ayrıca 2006 yılında, ABD Gıda ve İlaç Dairesi , daha önce bir MRI taramasının bir parçası olarak kontrast madde olarak gadolinyum alan NSF'li 90 hastanın raporlarını aldığını duyurdu . Şimdiye kadar dünya çapında 315 NSF vakası tanımlanmıştır.

Klinik tablo

Nefrojenik sistemik fibroz, kadınları ve erkekleri eşit derecede etkiler. Erken belirtiler , ellerde ve ayaklarda simetrik kırmızı veya koyu lekeler, nodüller (papüller) veya plakalardır (plaklar), günler veya haftalar içinde, portakal kabuğunu andıran ciltte kalınlaşma ve sertleşme (sertleşme) gelişir. . Vücudun gövdesi etkilenebilir, baş ve boyun genellikle korunur. Deri kalınlaşması sklerodermaya benzer , eklem hareketliliğini bozar ve sonunda kontraktürlere yol açar . Bu, etkilenen hastaların ellerini kullanamamasına veya yürüyememesine neden olabilir. Akciğerler , kalp kası , iskelet kasları ve diyafram istilası da tarif edilmiştir.

ana neden

Hastalık, gadolinyum içeren kontrast ortamın uygulanmasından iki gün ila 18 ay sonra ortaya çıkar. Bunlar, manyetik rezonans tomografisi veya manyetik rezonans tomografisi üzerindeki incelemelerde kullanılır . Çoğu zaman üretici tarafından belirtilenden daha yüksek dozlar verildi. Hastalardan alınan deri örneklerinde gadolinyum birikintileri tespit edilebilir. Şimdiye kadar gadolinyum içeren kontrast maddeler Omniscan , OptiMARK (yalnızca ABD'de onaylanmıştır), Magnevist ve MultiHance ile bağlantılı olarak bir NSF açıklanmıştır . Bilimsel literatürde doğrulanan ve yayınlanan vakaların çoğu Omniscan kullanımından sonra, bazıları da Magnevist kullanımından sonra meydana geldi . İlaç ve Tıbbi Cihazlar için Federal Enstitüsü (BfArM) dolayısıyla bir lisans değişikliğini sipariş Omniscan ve Magnevist Mayıs 2007'de böylece Omniscan ve Magnevist artık şiddetli böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalarda ya vardı ya planlıyoruz hastalarda kullanılabilir karaciğer nakli var.

Bugün, oldukça toksik olmayan gadolinyum iyonlarının salınmasının NSF'nin gelişimine neden olduğu veya katkıda bulunduğu varsayılmaktadır . Gadolinyum içeren tüm preparatların NSF'ye neden olabileceği göz ardı edilemese de, Avrupa Beşeri Tıbbi Ürünler Komitesi'nin (CHMP) Farmakovijilans Çalışma Grubu (PhVWP) , kontrast maddenin kimyasal özelliklerinin belirli bir risk sınıflandırmasına izin verdiğini varsayar:

  • düşük risk: döngüsel yapıya sahip kontrast madde (gadolinyum iyonlarının salınımı pek olası değildir): Dotarem , Gadovist ve ProHance
  • orta risk: lineer iyonik yapıya sahip kontrast madde: Magnevist. MultiHance. Primovist ve Vasovist
  • yüksek risk: doğrusal noniyonik yapıya sahip kontrast madde (muhtemelen gadolinyum iyonlarının salınması): Omniscan ve OptiMARK

Bu değerlendirmeye uygun olarak, PhVWP gadolinyum içeren tüm kontrast maddeler için onay değişikliklerinin kademeli olarak yapılmasını tavsiye etti. Bu onay değişiklikleri artık Almanya'da uygulanmaktadır.

Teşhis

Laboratuvar değerlerindeki belirli değişiklikler bilinmemektedir. C-reaktif protein ve kan sedimantasyonu sıklıkla yükselir. Skleromiksödemin aksine , hiçbir paraprotein saptanmaz . Deri doku örneklerinin ince doku incelemesinde , stratum papillare ve subkutan dokuda büyük çatlaklarla birbirinden ayrılan kalın kollajen lif demetlerinin birikmesiyle dermiste önemli bir kalınlaşma tespit edilir . Ek olarak, kalın bağ dokusu ipleri deri altı yağ dokusundan fasyaya doğru ilerler . Mukinler biraz arttırılabilir, ancak, enflamatuar değişiklikler mevcut değildir. CD34 + dendrositler bol miktarda bulunur, faktör XIIIa + ve CD68 + monositlerinin yanı sıra çok çekirdekli hücreler artar.

tedavi

Yüksek riskli hastalarda gadolinyum içeren kontrast medyadan kaçınılması veya kontrast medyanın uygulanmasından sonra diyaliz dahil olmak üzere bu tür kontrast medyanın uygulanması kesinlikle gerekli olduğunda önleyici tedbirler NSF insidansını azaltmalıdır. Derinin sertleşmesinden kaynaklanan kontraktürleri önlemek için yoğun fizik tedavi önerilir. Sodyum tiyosülfatın intravenöz uygulaması muhtemelen hastalık üzerinde faydalı bir etkiye sahip olabilir. Sodyum tiyosülfat şelatlar oluşturarak gadolinyumun çözünürlüğünü artırabilir ve bu da dokulardan daha iyi çıkarılmasına neden olabilir. Sodyum tiyosülfat ayrıca antioksidan özelliklere sahiptir.

Edebiyat

  • HJ Michaely, HS Thomsen, MF Reiser , SO Schoenberg: Nefrojenik sistemik fibroz (NSF) - radyoloji için çıkarımlar. İçinde: Radiologe , 2007, 47, s. 785-793. PMID 17624507

İnternet linkleri

Bireysel kanıt

  1. ↑ ICD-10-WHO 2019 versiyonu için alfabetik dizin, cilt 3. Alman Tıbbi Dokümantasyon ve Bilgi Enstitüsü (DIMDI), Köln, 2019, s.273
  2. ^ SE Cowper, HS Robin, SM Steinberg, LD Su, S. Gupta, PE LeBoit: Böbrek diyalizi hastalarında skleromiksödem benzeri deri hastalığı. İn: Lancet . 2000, 356, sayfa 1000-1001; PMID 11041404 .
  3. ^ T. Grobner: Gadolinyum - nefrojenik fibrozan dermopati ve nefrojenik sistemik fibrozun gelişimi için özel bir tetikleyici mi? In: Nephrol Dial Transplant ., 2006, 21, pp 1104-1108; doi: 10.1093 / ndt / gfk062 PMID 16431890 .
  4. ↑ Gadolinyum bazlı Kontrast Maddelere maruz kalmanın ardından Ciddi, Bazen Ölümcül Nefrojenik Sistemik Fibroz / Nefrojenik Fibroz Dermopatisinin Gelişmesi. Sağlık Profesyonelleri için FDA Bilgileri; Erişim tarihi: November 30, 2012.
  5. ^ SE Cowper: Nefrojenik Fibrozan Dermopati . NFD / NSF web sitesi, 2001–2009; Erişim tarihi: Ağustos 9, 2009.
  6. ^ WW Ting, MS Stone, KC Madison, K. Kurtz: Sistemik tutulumlu nefrojenik fibrozan dermopati . İçinde: Arch Dermatol. , 2003, 139, s. 903-909; PMID 12873886
  7. ↑ JA Schroeder, C. Weingart, B. Coras ve diğerleri: Nefrojenik sistemik fibrozlu ve son dönem böbrek hastalığı olan bir hastada dermal gadolinyum birikintilerinin ultrastrüktürel kanıtı. İçinde: Clin J Am Soc Nephrol . , 2008, 3, s. 968-975; doi: 10.2215 / CJN.00100108 ; PMID 18385397
  8. ↑ Omniscan (gadodiamid) ve diğer gadolinyum içeren MRI kontrast maddesi: böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalarda kullanım kısıtlamaları ve diğer uyarılar . Federal İlaç ve Tıbbi Cihaz Enstitüsü, 2007; 7 Mart 2019'da erişildi.
  9. ↑ Magnevist ® ile ilgili Rote-Hand-Brief . (PDF; 144 kB) AkdÄ - Alman Tabipler Birliği Uyuşturucu Komisyonu; Erişim tarihi: November 30, 2012.
  10. ↑ Nefrojenik fibrozan dermopati / nefrojenik sistemik fibroz ve gadolinyum içeren MRI kontrast ajanlarının riskinde artış. (PDF) AB PhVWP; 7 Mart 2019'da erişildi.
  11. ↑ F. Jan, H. Mahboob, AB Schwartz: Test sayfası Şubat 2008: Kalınlaşmış cilde sahip bir hemodiyaliz hastası. Nefrojenik fibrozan dermopati . İçinde: J Böbrek Dis . , 2008, 51, s. A33-A34. PMID 18215691
  12. ↑ M. Heinrich, M. Uder: Gadolinyum içeren kontrast madde kullanımından sonra nefrojenik sistemik fibroz - mevcut bilgi durumu hakkında bir durum raporu. İçinde: Fortschr Röntgenstr. , 2007, 179, s. 613-617. PMID 17497597
  13. ↑ P. Yerram, G. Saab, PR Karuparthi, MR Hayden, R. Khanna: Nefrojenik sistemik fibroz: böbrek yetmezliği olan hastalarda gizemli bir hastalık - gadolinyum bazlı kontrast ortamın nedensellikteki rolü ve intravenöz sodyum tiyosülfatın yararlı etkisi. İçinde: Clin J Am Soc Nephrol. , 2007, 2, s. 258-263. doi: 10.2215 / CJN.03250906 PMID 17699422