Lenfanjiyomatoz

ICD-10'a göre sınıflandırma
D18.1- Lenfanjiyom, herhangi bir yer
ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

Lenfanjiomatoz , lenf damarlarının yaygın proliferasyonu ile karakterize, nadir görülen bir hastalık durumudur . Bu, iç organları, kemikleri, yumuşak dokuları ve cildi etkileyebilir. En çok çocuklar ve genç yetişkinler arasında yaygındır. Semptomlar ve iyileşme şansı, bireyler arasında ve etkilenen organlara bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Sebepleri hakkında çok az şey bilinmesine rağmen, lenfatik sistemin anormal gelişimi ile sonuçlanan nadir bir malformasyon olduğuna inanılmaktadır .

Adı lenfanjiomatozis kelimeleri aslına vardır lymph- (lenf sistemi bilgi), -angio- (kap), -oma- (tümör ya da kist), -tosis (koşul). Bu veya benzeri hastalıklar için diğer isimler şunlardır: genel lenfanjiyom, sistemik kistik anjiyomatoz, çoklu lenfanjiyektazi, genel veya yaygın lenfatik malformasyon, genel lenfatik anomali.

Tek bir lenf damarı veya kist koleksiyonuna lenfanjiyom denir . Lenfanjiyomatoz, lenfanjiyomun tek bir kitle olarak bulunmadığı, ancak bozukluğun yaygın olduğu veya farklı yerlerde olduğu (örneğin vücudun farklı bölgelerinin etkilendiği durumlarda) durumları tanımlar.

Genel lenfanjiomatoz ilk olarak 1828'de tanımlanmıştır.

Belirti ve bulgular

Vücudun hemen hemen her yeri lenfanjiomatozdan etkilenebilir. Lenf damarlarının eksikliğinden sadece merkezi sinir sistemi etkilenmez. Belirtiler ve semptomlar, etkilenen vücut bölgesine bağlıdır.

Aşağıdaki problemler ortaya çıkabilir: perikardiyal efüzyonlar (kalp bölgesinde sıvı), plevral efüzyonlar (akciğer boşluğundaki sıvı), asitler (karın boşluğunda sıvı), kırık kemikler, deri lezyonları, ateş ve iç kanama. Efüzyon sıvısı şilöz (sütlü) tiptedir. Belirtiler arasında nefes darlığı, öksürük, nefes darlığı, karın ve pelviste şiddetli ağrı ve lenfödem (şişme) yer alır. Bazı hastalarda semptom görülmez, ancak çeşitli görüntüleme prosedürlerinde anormallikler görülür.

Teşhis

Şu anda bu hastalığı teşhis etmek için bir standart yoktur. Semptomlar, klinik görünüm ve tipik radyografik bulgular tanıya yardımcı olur. Bir biyopsi iyi yöntemdir, ancak her zaman mümkün. Tüm vücut MRG , hastalığın yayılmasını belirlemenin iyi bir yoludur. MR, BT taramalarına göre daha iyi sonuçlar verir.

Lenfanjiomatoz, aşağıdaki gibi diğer hastalıklarla karıştırılabilir: B. lenfatik displazi, lenfanjiyektazi ve benzer görünen lenfanjiyoleiomiyomatoz (LAM). LAM, esas olarak doğurganlık çağındaki kadınlarda görülür.

Lenfanjiyomatoz ile ilişkili diğer hastalıklar

In Gorham-Stout hastalığı , lenf damarları büyümeye genellikle dağılması ile ilişkilidir kemikler, içine. Birçok hasta her iki klinik tablodan da etkilenir ve bu da kesin bir ayrım yapmayı zorlaştırır. Bununla birlikte, hastalara sadece lenfanjiomatozis veya sadece Gorham-Stout hastalığı teşhisi konulan durumlar da vardır. Ayrıca nadir Hennekam sendromuna bakın .

Tedavi seçenekleri

Ameliyat anormal lenfoid dokuyu çıkarabilirse, tedavi mümkündür. Bununla birlikte, lenfanjiyomatozdaki lenfatik damarların infiltre davranışı nedeniyle çoğu hastada ameliyatla sorun çözülemez. Bu nedenle tedavi, genellikle semptomları hafifletmeye ve hastalığın ilerlemesini kontrol altına almaya odaklanır. Vasküler endotelyal büyüme faktörlerinin , lenfatik damar büyümesini düzenlediği bilinmektedir. VEGFR3 proteini , lenfatik sistemin gelişiminde kısmen önemlidir. Bu, vasküler büyüme inhibitörleri ile tedavinin hastalığın ilerlemesini içerebileceği anlamına gelir.

Çok çeşitli ek tedaviler kullanıldı. Bunlar şunları içerir:

  • Drenaj akciğerler etrafında ve kalp etrafında boşluk (plevral ve perikardiyal drenaj)
  • Plöredez (sıvı tutulmasını önlemek için akciğerlerin etrafındaki boşluğu kısıtlama prosedürü)
  • Yağ alımını önleyen kısıtlı diyet (orta zincirli trigliseritler hariç)
  • ilaç tedavisi: metilprednizilon, bifosfonatlar, alfa interferon, klorambusil / etoposid
  • Radyoterapi
  • ampütasyon
  • Akciğer nakli

tahmin

Bu hastalığın ürettiği tümörler kanser gibi metastatik değildir, ancak genellikle zamana yayılırlar.

Prognoz, etkilenen dokuya ve yayılmaya bağlıdır. Çok fazla yumuşak doku etkilenmişse ve şilotoraks (akciğer boşluğunda lenf sıvısı) varsa, prognoz genellikle nispeten zayıftır. Sadece ekstremiteler etkilendiği sürece prognoz genellikle daha iyidir.

Araştırma

Şimdiye kadar, bu nadir hastalık hakkında nispeten az şey biliniyor ve bu hastalığa sahip hastalarda büyük araştırma projeleri yok. Vaka raporları , özellikle lenfanjiyomatoz ve Gorham hastalığında önceki yayınların birincil formatını temsil eder. Her biri için vaka raporları yayınlanmadığından etkilenen hastaların sayısı bilinmemektedir.

İnternet linkleri

Bireysel kanıt

  1. ^ A b c Philip E LeBoit, David Weedon, Alain Sarasin: Deri tümörlerinin patolojisi ve genetiği. (= WHO Tümör Sınıflandırması. Cilt 6). 2005, ISBN 92-832-2189-3 , s.249 .
  2. ↑ a b c Dong Hyun Yang, Hyun Woo Goo In: Koreli J Radiol. 2006; 7, sayfa 287-291.
  3. ^ A b c Sharon W. Weiss, John R. Goldblum, Franz M. Enzinger: Enzinger ve Weiss'in yumuşak doku tümörleri. Yıl?, S. 967.
  4. ↑ EM Marom, CA Moran, RF Munden: Genelleştirilmiş lenfanjiyomatoz. In: American Journal of Roentgenology . (2004); 182 (4), s. 1068. PMID 15039189
  5. ↑ LGD Alliance ( İnternet Arşivinde 23 Mart 2010 tarihli orijinalin Hatırası ) Bilgi: Arşiv bağlantısı otomatik olarak eklendi ve henüz kontrol edilmedi. Lütfen orijinal ve arşiv bağlantısını talimatlara göre kontrol edin ve ardından bu uyarıyı kaldırın. @ 1@ 2Şablon: Webachiv / IABot / www.lgdalliance.org
  6. ↑ SS Hwang, Choi, Park: Rektal kanserli bir hastada metastazı taklit eden kavernöz mezenterik lenfanjiyomatoz: bir olgu sunumu. İçinde: Dünya gastroenteroloji dergisi: WJG. (2009); 15 (31), s. 3947-3949. doi: 10.3748 / yıl 15.3947 PMID 19701979 .
  7. ^ CS Wong, TY Chu: Genelleştirilmiş lenfanjiyomatozun klinik ve radyolojik özellikleri. İçinde: Hong Kong tıp dergisi = Xianggang yi xue za zhi / Hong Kong Tıp Akademisi. (2008); 14 (5), s. 402-404. PMID 18840914
  8. ↑ a b c Christian Timke, Martin F. Krause, Hans-Conrad Oppermann, Ivo Leuschner, Alexander Claviez: Yaygın Lenfanjiyomatozlu On Bir Yaşındaki Erkek Çocukta Interferon Alpha 2b Tedavisi : Pediatr Kan Kanseri . (2007); 48, s. 108-111.
  9. ↑ a b R. I. Aviv, K. McHugh, J. Hunt: Kemik ve Yumuşak Doku Anjiyomatozu: Genç Hastalarda Diffüz Lenfanjiyomatozdan Kaybolan Kemik Hastalığına Kadar Bir Hastalık Spektrumu. İçinde: Clin Radiol. 2001 Mart; 56 (3), s. 184-190.
  10. ↑ Philip T. Cagle, Timothy C. Allen, Roberto Barrios, Carlos Bedrossian, Megan K Dishop ve diğerleri: Color Atlas and Text of Pulmonary Pathology. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia / Londra 2005, ISBN 0-7817-3453-3 .
  11. ↑ P. Agarwal, F. Matzinger, J. Seely: Vaka 132: Lenfanjiomatozis. İçinde: Radyoloji. (2008); 247 (1), sayfa 288-290. doi: 10.1148 / radiol.2471042092 . PMID 18372473 .
  12. ↑ Orhan Konez, Pranav K. Vyas, Manish Goyal: Masif şilotoraks ile kendini gösteren yaygın lenfanjiomatozis. İçinde: Pediatr Radiol. (2000); 30, sayfa 35-37.
  13. ↑ LF John, JB Gerald, VC Thomas ve diğerleri: Torasik Lenfanjiyomlar, Lenfanjiektazi, Lenfanjiomatoz ve Lenfatik Displazi Sendromu. In: Am J Respir Crit Care Med.2000 ; 161, s. 1037-1046.
  14. ^ AY Rostom: Torasik lenfanjiomatozisin tedavisi. İçinde: Arch Dis Child 2000; 83, s. 138-139.
  15. ^ Felix S. Chew, Catherine C. Roberts, Anand P. Lalaji: Kas-iskelet görüntüleme: bir öğretim dosyası.