Lenfanjiyom

ICD-10'a göre sınıflandırma
D18.1- Lenfanjiyom

0 = hygroma colli cysticum
1 = aksilla
2 = inguinal
3 = retroperitoneal
8 = diğer yerler (mezenterik dahil) 9 = belirtilmemiş yer

ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

Bir lenfanjiyom ( İngiliz Lenfanjiyom , Almanca ayrıca Lymphgeschwulst ), lenf damarlarının nadir görülen iyi huylu bir tümör hastalığıdır ( hamartom ) . Muadili lenfanjiom etmektir bir hemanjiom içinde kan damarları .

sistematik

Lenfanjiyomlar üç sınıfa ayrılır:

  • Kavernöz lenfanjiyomlar ( Lenfanjiyoma kavernozum )
Çoğunlukla yüz, koltuk altları veya kollar ve bacaklarda. Genellikle kanama nedeniyle rengi koyulaşır.
  • Kılcal lenfanjiyomlar ( lenfanjioma sirkriptum )
Ağız ve dudakların deri ve mukoza bölgesindeki küçük veziküller ile genital ve kasık. Baloncuklar çok kolay patladıkları için ıslanırlar.
Boyun, boyun, koltuk altı veya orta ciltte bir veya daha fazla yerde . Gemiler genellikle birbirine bağlıdır.

Bazen fillere benzeyen dördüncü tip lenfanjiomatöz devlik de tarif edilir.

Lenfanjiomatoz , ayırıcı tanıdan ayırt edilmelidir .

Etiyoloji ve patogenez

Bir lenfanjiyom gelişiminin kesin nedeni hala belirsizdir. Oynayabilir kalıtsal malformasyonlar arasında lenfatik sisteme bir rolü. Gebeliğin ikinci ayda, bir yanlış farklılaşma meydana içinde arasında mezoderm etkilenen hasta . Lenfanjiyomlar, veno-lenfatik keselerden bu şekilde ortaya çıkar. Şahdamarı ( juguler ven), mezenterik kök içinde alt karın ve iki pelvik venler ( iliak damarlar) etkilenir . Lenfanjiyomlar bu vücut bölgelerinde buna göre kendini gösterir. Lenf damarları ile venöz sistem arasında lokal olarak hiçbir bağlantı kurulamaz, böylece lenf damarlara akamaz. Bu da bir lenfanjiyektazi olan lenf damarlarının genişlemesine yol açar . Histopatolojik bir bakış açısından, tümörün kendisi, protein benzeri eozinofilik sıvı ile dolu, hassas septa ile ayrılmış ve endotelin ile kaplı çok sayıda kist benzeri yapıdan oluşur .

Lenfanjiyom genellikle erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Doğumdan hemen sonra beş yaşına kadar olan dönemde vakaların% 90'ında. Doğumda, lenfanjiyomlar vakaların% 90'ında zaten mevcuttur, ancak yalnızca% 65'inde fark edilir.

Tümör genellikle boyun veya boyunda (% 75) veya koltuk altlarında (% 20) kendini gösterir. Diğer alanlar daha az etkilenir, ancak yine de mümkündür. Örneğin, mediastinum , plevra , perikard , vulva , penis, safra kesesi , kasık bölgesi , kemikler , pankreas , yumurtalık ve karın tarif edilmiştir .

Teşhis

Görüntüleme yöntemi tercih olduğunu sonografi vücudun içinde ve özellikle cerrahi için Lenfanjiyomların durumunda, planlama, manyetik rezonans görüntüleme (MRG).

terapi

Hemanjiyomlar sıklıkla kendiliğinden düzelirken, lenfanjiyomlarda durum böyle değildir. En yaygın tedavi biçimleri, çeşitli skleroterapötik ajanlarla cerrahi rezeksiyon ve skleroterapidir.

Ve imha lenfanjiom, tümörün, yani tamamen çıkarılması, en yaygın tedavi yöntemidir. Kaldırma tamamlanmamışsa, her zaman bir nüks meydana gelecektir . Sadece tam olarak çıkarılması iyileşmeye izin verir .

En sık kullanılan skleroterapi ilaçları pikibanil (OK 432), doksisiklin ve bleomisindir .

Picibanil, liyofilize ve benzilpenisilin ile muamele edilmiş özel bir Streptococcus pyogenes suşundan (Su) oluşur . Picibanil, lenfanjiyomaya birçok kez enjekte edilir. Bu tedavi, lenfanjiyomun tamamen çıkarılmasının yüksek morbidite ile ilişkili olduğu durumlarda cerrahi ekstirpasyona bir alternatiftir .

Doksisiklin, sklerozan özelliklere ve iyi bir yan etki profiline sahip tetrasiklin grubundan bir antibiyotiktir. Esas olarak makrokistik lenfatik malformasyonların tedavisinde kullanılır.

Bleomisin, glikopeptidler grubundan sitostatik olarak aktif bir ilaçtır . Mikro ve makrokistik lenfatik malformasyonların tedavisinde kullanılır. Düşük şişlik riski nedeniyle baş ve boyun bölgesinde lenfatik malformasyonları olan hastalar için tercih edilen bir çaredir.

Lazer tedavisi , genellikle cerrahi bir tedavi seçeneği olarak birleştirilir, tatbik. Genellikle birkaç tedavi gereklidir. Diğer yandan işlem hasta için daha az streslidir ve daha küçük izler bırakır .

tahmin

Lenfanjiyom, iyi huylu bir tümördür. Tam çıkarılması iyileşmeyi sağlar.

daha fazla okuma

  • NR Tulasi ve diğerleri: Lymphangioma surroundscriptum. In: Int J Gynecol Cancer 14, 2004, s. 564-566. PMID 15228436 (İnceleme)
  • JE Losanoff ve diğerleri: Mezenterik kistik lenfanjiyom. İçinde: J Am Coll Surg 196, 2003, s.598-603. PMID 12691938 (İnceleme)
  • HA Tanrıverdi ve ark: Hygroma colli cysticum: prenatal tanı ve prognoz. İçinde: Am J Perinatol 18, 2001, s. 15-20. PMID 11733855

Bireysel kanıt

  1. a b c d R. Berchtold ve M. Bartels: Öğrenci ile Berchtold cerrahi: Öğrenci danışmanı. HP Bruch ve O. Trentz (editörler), Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 2008, ISBN 3-437-44481-6 , s. 1206-1207.
  2. ^ A b G. Gray ve ark .: Pankreasın kistik lenfanjiyomu: BT ve patolojik bulgular. İçinde: Abdom Imaging 23, 1998, s. 78-80. PMID 9437068
  3. P. Schnatterbeck ve K. Drews: Zystisches Lymphangiom. İçinde: RöFa 12, 1999
  4. a b M. Khandelwal ve diğerleri: Pankreas kistik neoplazmı gibi görünen abdominal lenfanjiyom. İn: J. Clin Gastroenterol 20, 1995, sayfa 142-144.. PMID 7769196
  5. H. Ezold ve ark .: Kavernöz lenfanjiyomlar. İçinde: Akt Dermatol 29, 2003, s. 284-288. doi : 10.1055 / s-2003-41293
  6. ^ AT Vlastos ve diğerleri: Vulvanın Lenfanjiyom sirkriptumu: literatürün gözden geçirilmesi. İçinde: Obstet Gynecol 101, 2003, s. 946-954. PMID 12738156
  7. ^ S. Gupta ve diğerleri: Zührevi lezyonları taklit eden penisin lenfanjioma sirkriptumu. İçinde: J Eur Acad Dermatol Venereol 17, 2003, pp.598-600. PMID 12941108 (İnceleme)
  8. JK Kim ve diğerleri: Safra kesesi lenfanjiyomu: bir olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. İçinde: World J Gastroenterol 13, 2007, s. 320-323. PMID 17226918 (İnceleme)
  9. D. Jain ve ark .: Yumurtalık lenfanjiyomu. İçinde: J Obstet Gynaecol 29, 2009, s. 260-261. PMID 19358048 (İnceleme)
  10. CM Kullendorff ve diğerleri: Çocuklarda kistik abdominal lenfanjiyom. Olgu raporu. In: Eur J Surg 159, 1993, s. 499-501. PMID 8274560
  11. RB Colovic, NM Grubor, MT Micev, HD Atkinson, VI Rankovic, MM Jagodic: Pankreasta kistik lenfanjiyom. İçinde: Dünya gastroenteroloji dergisi. Cilt 14, Sayı 44, Kasım 2008, s. 6873-6875, PMID 19058318 , PMC 2773887 (ücretsiz tam metin) (inceleme).
  12. Susanne Wiegand, Andreas Dietz: Kulak, burun ve boğaz bölgesindeki vasküler malformasyonlar . İçinde: Laryngo-Rhino-Otology . bant 100 , hayır. 01 Ocak 2021, ISSN  0935-8943 , s. 65–76 , doi : 10.1055 / a-1221-5876 ( thieme-connect.de [22 Mart 2021'de erişildi]).
  13. K. Reinshagen et al .: Konjenital lenfanjiyomların Picibanil ile tedavisi. In: 125th Congress of the German Society for Surgery , 16 Nisan 2008
  14. M. Bloching ve ark .: Boyun bölgesindeki kistik kitlelerin OK-432 ile skleroterapisi. İçinde: HNO 53, 2005, s. 238-242. doi : 10.1007 / s00106-004-1102-4
  15. ^ R. Rautio ve diğerleri: Lenfanjiyomların OK-432 (Picibanil) ile Tedavisi. İçinde: Cardiovasc Intervent Radiol 26, 2003, s.31-36. doi : 10.1007 / s00270-002-1980-3
  16. Takip: Boyun bölgesindeki kistik kitlelerin pikibanil ile skleroterapi (OK-432). In: Oto-Rhino-larengoloji, Baş ve Boyun Cerrahisi Alman Cemiyeti 78 Yıllık Toplantısı 24 Nisan 2007
  17. René Müller-Wille, Moritz Wildgruber, Walter A. Wohlgemuth: Vasküler malformasyonlar için girişimsel tedavi seçenekleri . In: DMW - German Medical Weekly . bant 144 , hayır. 24 Aralık 2019, ISSN  0012-0472 , s. 1675–1680 , doi : 10.1055 / a-0867-5017 ( thieme-connect.de [22 Mart 2021'de erişildi]).
  18. René Müller-Wille, Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, Walter Wohlgemuth: Vasküler Anomaliler (Bölüm II): Periferik Vasküler Malformasyonların Girişimsel Tedavisi . In: RöFo - X-ışınları ve görüntüleme süreçleri alanındaki gelişmeler . bant 190 , hayır. 10 Ekim 2018, ISSN  1438-9029 , s. 927-937 , doi : 10.1055 / s-0044-101266 ( thieme-connect.de [22 Mart 2021'de erişildi]).

İnternet linkleri

Vikisözlük: Lenfanjioma  - anlamların açıklamaları , kelime kökenleri, eş anlamlılar, çeviriler