fruktozüri
Olarak fructosuria veya fructosuria fruktoz (atılımının çoğalması anlamına gelir fruktoz böbreklerden idrarda). Sebebi, kanda fruktoz birikmesi , fruktozemi, çünkü vücutta yeterince fruktoz parçalanmaz.
Patogenez türleri (oluşum)
İki farklı fruktozüri türü arasında bir ayrım yapılır:
Esansiyel fructosuria edilebilir uzanmaktadır bir karşı genetik defekt . Bu , karaciğerde fruktokinaz enziminin aktivitesinin kaybına ve dolayısıyla fruktozemiye , yani kanda fruktoz birikmesine yol açar . Bu normalde böbreklerdeki kanın süzülmesinin bir sonucu olarak idrarla atılır. Metabolik bozukluk zararsızdır ve tedavi gerektirmez.
Buna karşı kalıtsal fruktoz intoleransı , ciddi bir fruktoz metabolizması bozukluğudur.Etkilenen, fruktoz-1-fosfat Adolaz B enziminin aktivitesinde eksiklik veya kayıp sergiler. Bu bozukluğun bir sonucu olarak, fruktoz parçalanamaz veya yetersiz kalır. Bu yol açar fructosemia . Ek olarak, ürik asit üretimi artar ( hiperürisemi ) ve glikoz oluşumu bozulur - asidoz (aşırı asitleşme) ve hipoglisemi (düşük kan şekeri) sonuçlarıdır. Etkilenenler diyetlerinde fruktozdan vazgeçmezlerse, özellikle böbrekler ve karaciğer ciddi şekilde zarar görecektir. Sıkı bir diyet izlenmezse, sonunda karaciğer fonksiyon bozukluğu - sarılık ( sarılık ), ödem , pıhtılaşma bozuklukları - ve böbrek hasarının bir sonucu olarak artan proteinüri ( kalpte artan protein atılımı ) olana kadar organ hasarı artmaya devam eder . idrar). Kalıtsal fruktoz intoleransının tedavisi fruktoz, sakaroz ve sorbitol içermeyen bir diyettir ( fruktoz , şeker kamışı ve sorbitolden kaçınma ).
Edebiyat
- Günther Malyoth, Karl Scheppe, Hans Walther Stein: Fruktosüri, Pentosüri, Mannosüri: Karbohidrat metabolizmasının nadir görülen bir ailevi bozukluğu hakkında. In: Klinik haftalık. Kasım 1952, Cilt 30, Sayılar 43-44, sayfa 1018-1020.
- A. Rosenkranz: Esansiyel fruktozüride fruktoz metabolizması. In: Klinik haftalık. Kasım 1960, Cilt 38, Sayı 21, sayfa 1090-1093.