Nörodejeneratif Hastalık
ICD-10'a göre sınıflandırma | |
---|---|
G31.9 | Sinir sisteminin dejeneratif hastalığı, tanımlanmamış |
ICD-10 çevrimiçi (WHO sürümü 2019) |
De nörodejeneratif hastalıklar ( eski Yunan νέυρο- nörolojik , Almanca , sinir [s] - ' ve Latin dēgenerāre dejenere' ya da 'dejenere) sinir hücrelerinin progresif kaybı neden olduğu hastalıkların, çeşitli belirtir , merkezi sinir sistemi gösterilir.
Daha yaygın nörodejeneratif hastalıklar arasında Alzheimer hastalığı , Parkinson hastalığı ve Huntington hastalığı bulunur .
nedenler
Bu hastalıkların bazıları sporadik iken, diğerleri güçlü bir kalıtsal bileşene sahiptir. Son birkaç on yılda büyük araştırma çabalarına rağmen, çoğu nörodejeneratif hastalığın nedenleri henüz aydınlatılamamıştır.
Hastalıklar farklı yaşlarda ortaya çıkabilir, yaygın veya genel olabilir ve sinir dokusunda karakteristik hasar paternlerine neden olur.
Benzerlikler, Belirtiler ve Tedavi
Hücresel düzeyde, çoğu nörodejeneratif hastalıkta hücre hasarına katkıda bulunan mekanizmalar tanımlanabilir. İçerir:
- Protein homeostazı bozuklukları : proteinlerin yanlış katlanması ve toplanması (örneğin , Alzheimer hastalığında beta-amiloid ve tau proteini , Parkinson hastalığında alfa-sinüklein , Huntington hastalığında Huntingtin), yanlış katlanmış / kümelenmiş proteinlerin parçalanmasındaki bozukluklar.
- Isı şoku proteinlerinin ve şaperonların mutasyonları ve disfonksiyonu
- oksijen radikallerinin aşırı oluşumu (artan oksidatif stres)
- Mitokondriyal fonksiyon bozuklukları
- Hücre gövdeleri ve sinapslar arasındaki hücre içi taşımadaki bozukluklar
- Golgi aygıtının parçalanması
- nörotrofin disfonksiyonu
- lokal inflamatuar reaksiyonlar ( nöroinflamasyon )
Bu hastalık mekanizmaları karşılıklı olarak birbirini güçlendirir ve birbirine bağımlıdır. Oksijen radikalleri, tek tek proteinlerde değişikliklere yol açabilir ve bu da yanlış katlanmalarını ve kümelenmelerini kolaylaştırır. Bu proteinlerin birikimi daha sonra muhtemelen hücre ölümüne yol açar ve bu da inflamatuar süreçlere yol açabilir.
Nörodejenerasyon genellikle beynin sınırlı bölgelerinde başlar ve hastalığın seyri boyunca yayılır. Parkinson hastalığı orta beyinde dopamin üreten sinir hücrelerinin kaybıyla başlarken, Alzheimer hastalığında ilk hasar hipokampus (medial temporal lob) bölgesinde meydana gelir.
Sinir hücrelerinin ilerleyici kaybı, çeşitli nörolojik ve psikiyatrik semptomlara yol açar . Bunlar hafıza, dil ve oryantasyon bozuklukları, motor beceriler, ruh hali ve uyku-uyanıklık ritmini içerir . Altta yatan hastalığın tipine ve nörodejenerasyonun ana lokasyonuna bağlı olarak farklı belirtiler ön planda olabilir. Frontotemporal demansı olan hastalar, erken bir aşamada kişilik ve sosyal davranışta bir değişiklik gösterirken , hatırlama ve yönlendirme yeteneği başlangıçta kısıtlı değildir.
Şu anda çoğu nörodejeneratif hastalık için nörodejeneratif hastalıkların nedenini giderecek tedaviler mevcut değildir. Bazı hastalıklar için yalnızca semptomları hafifleten (örn. Parkinson hastalığında L-Dopa ) veya hastalığın ilerlemesini geciktiren (örn. sporadik Alzheimer hastalığında kolinesteraz inhibitörleri) tedaviler vardır.
sınıflandırma
Mackenzie ve ark.'na göre nörodejeneratif hastalıkların sınıflandırılması. esasen yanlış katlanmış / kümelenmiş protein türlerine göre tanımlayıcı olarak gerçekleşir:
Tauopatiler
- Alzheimer hastalığı (AH)
- Progresif supranükleer felç (PSP)
- Kortikobazal Dejenerasyon (CBD)
- Gümüş Tane Hastalığı (AGD)
- Kromozom 17'nin Frontotemporal Demans ve Parkinsonizmi (FTDP-17)
- Pick hastalığı
sinükleinopatiler
- Parkinson hastalığı (PD)
- Lewy vücut demansı (LBD)
- Çoklu Sistem Atrofisi (MSA)
TDP-43 proteinopati
- TDP-43 (FTLD-TDP) ile Frontotemporal Flep Dejenerasyonu
FUSopatiler
- FUS ile Frontotemporal Flep Dejenerasyonu (FTLD-FUS)
- Nöronal ara filament inklüzyon hastalığı (NIFID)
- Bazofilik inklüzyon cisim hastalığı (BIBD)
trinükleotid hastalıkları
- Huntington Hastalığı (HD)
- Kennedy tipi spinobulbar müsküler atrofi (SBMA)
- Friedreich ataksisi
- Spinoserebellar Ataksi (SCA)
- Dentatorubro-Pallidoluysik Atrofi (DRPLA)
Prion hastalıkları
Motor nöron hastalıkları
Nöroaksonal distrofiler
- İnfantil nöraksonal distrofi ( Seitelberger hastalığı)
- Beyinde demir birikimi ile nörodejenerasyon (NBIA)
sınıflandırılmamış
- CANVAS ( serebellar ataksi, nöropati, vestibüler arefleksi sendromu )
- Nöroserpin inklüzyonları olan ailesel ensefalopati
- Ubiquitin proteasome sistemi (FTLD-UPS) ile frontotemporal lob dejenerasyonu
- glüten ataksisi
- Mohr-Tranebjaerg sendromu
Bireysel kanıt
- ↑ ICD-10-WHO 2019 sürümü için alfabetik dizin, cilt 3. Alman Tıbbi Dokümantasyon ve Bilgi Enstitüsü (DIMDI), Köln, 2019, s. 630
- ^ A. Brunn: Genel patoloji dersi , Nöropatoloji Bölümü, Köln Üniversitesi, 2005 yaz dönemi.
- ^ A b A.Kurt Jellinger: nörodejenerasyon anlayışımızda son gelişmeler . İçinde: Sinir İletimi Dergisi . kaset 116 , hayır. 9 , 1 Eylül 2009, ISSN 0300-9564 , s. 1111–1162 , doi : 10.1007 / s00702-009-0240-y (İngilizce).
- ↑ Braun-Scharm, Hellmuth., Deister, Arno., Laux, Gerd.: Psikiyatri ve Psikoterapi . 241 tablo; [video CD-ROM'da hasta tartışmaları ile]. 4., tamamen revize ve exp. Video CD-ROM'lu baskı. Thieme, Stuttgart 2009, ISBN 978-3-13-128544-7 .
- ↑ IR Mackenzie: Frontotemporal lober dejenerasyonun nöropatolojik alt tipleri için isimlendirme ve nozoloji: bir güncelleme. İçinde: Acta nöropatolojik. Cilt 119, Sayı 1, Ocak 2010, sayfa 1-4, ISSN 1432-0533 . doi: 10.1007 / s00401-009-0612-2 . PMID 19924424 . PMC 2799633 (ücretsiz tam metin).