Mondini displazisi
| ICD-10'a göre sınıflandırma | |
|---|---|
| S 16.5 | İç kulağın konjenital malformasyonu, anomali: Corti organı, membranöz labirent |
| ICD-10 çevrimiçi (WHO sürümü 2019) | |
Mondini displazisi veya Mondini-sağırlık bir konjenital malformasyonudur iç kulak . Malformasyon, otozomal dominant bir özellik olarak kalıtılır ve bir veya iki tarafta ortaya çıkabilir. Malformasyonun karakteristik özelliği , normalde mevcut iki buçuk sarmalın aksine sadece bir buçuk sarmaldan oluşan bir kokleadır . Bu malformasyon, hamileliğin yedinci haftasından itibaren engelleyici bir malformasyonu temsil eder Malformasyonun sonucu, tam sağırlığa kadar değişen derecelerde işitme kaybıdır .
Deformite adını, onu ilk tanımlayan İtalyan anatomist Carlo Mondini'den (1729-1803) almıştır.
Koklea bobinlerin düşük çevresine ek olarak, iç kulağın çok farklı ilave malformasyonlar labirent anormal genişlemeler, Mondini displazi bulunabilir boşluklar , yokluğu yarım daire kanalları , yokluğu iç işitme kanalına , vb çeşitli öneriler malformasyon çeşitli biçimlerde bir sistem için henüz uygulanmamıştır.
İşitme kaybını düzeltmek için koklear implant kullanımı, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi kullanılarak eksiklikler incelenerek netleştirilmelidir.
kabarma
- ↑ RJ Gorlin, HV Torielle, MM Cohen: Kalıtsal İşitme Kaybı ve Sendromları. İçinde: Tıbbi Genetik Üzerine Oxford Monografları. Hayır. 28, 1995. (çevrimiçi)
- ↑ Y. Zheng, PA Schachern, S. Cureoglu, C. Mutlu, H. Dijalilian, MM Paparella: The kısaltılmış koklea: sınıflandırması ve histopatolojik özellikleri. In: Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2002 Mart 15; 63 (1), sayfa 29-39.
- ↑ L. Sennaroglu, I. Saatci: Kokleovestibüler malformasyonlar için yeni bir sınıflandırma. İçinde: Laringoskop. 2002 Aralık;112 (12), s. 2230-2241.