Çölyak gövde kompresyon sendromu

ICD-10'a göre sınıflandırma
I77.4 Çölyak Arter Sıkıştırma Sendromu
ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

Medyan arkuat ligaman sendromu olarak da bilinir, Harjola-Marable sendromu , Dunbar sendromu veya ligaman arcuatum sendromu , karın ağrısı ve kenetleme ile kendini gösteren adlandırılan, çölyak arter ( çölyak ) ve muhtemelen çölyak ganglion üzerinden diyafram nedenleri. Karın ağrısı gıda alımına bağlı olabilir ve kilo kaybına eşlik edebilir. Karın oskültasyonu sırasında genellikle tipik darlık sesleri duyulur .

Çölyak gövde kompresyon sendromu tanısı, bir dışlama tanısıdır çünkü birçok insan semptom geliştirmeden bu tür bir tuzağa sahiptir. Bu nedenle, teşhis ancak diğer nedenler dışlandıktan sonra konulabilir. Tarama için dubleks sonografi kullanılır ve tanı bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRT) ile doğrulanır .

Tedavi cerrahi olarak yapılır. Bağ kopar ve aort boşluğu genişler. Çölyak gangliyon da olabilir çıkarıldı. Hastaların çoğu operasyondan fayda görür. Genç hastalarda, psikiyatrik bozukluğu olanlarda, alkol tüketimi fazla olanlarda, kilo vermeyenlerde ve yemeklere bağlı ağrı yaşamayan hastalarda başarı oranı daha düşüktür.

Anatomi ve patogenez

Şematik gösterim: solda normal anatomik bulgu, ligamentum arcuatum medianum arteria coeliaca dalının üzerinde yer alır;  sağda bağın damarı nasıl daralttığını görmek kolaydır. Şematik gösterim: solda normal anatomik bulgu, ligamentum arcuatum medianum arteria coeliaca dalının üzerinde yer alır;  sağda bağın damarı nasıl daralttığını görmek kolaydır.
Şematik gösterim: solda normal anatomik bulgu, ligamentum arcuatum medianum arteria coeliaca dalının üzerinde yer alır; sağda bağın damarı nasıl daralttığını görmek kolaydır.

Ligamentum arcuatum medianum, sağ ve sol diyafram kruslarının (crus dextrum et sinistrum) yaklaşık olarak 12. torasik vertebra seviyesinde bir araya geldiği diyaframın tabanında ortaya çıkar. Bu doku arkı , aort pleksuslu aortun ve torasik kanalın geçtiği aort boşluğunun önünü oluşturur . Genellikle ligament çölyak gövdesi orijininin üzerinde oturur, ancak insanların yaklaşık% 25'inde ligament orijin seviyesinde çaprazlanır ve böylece atardamar ve çölyak ganglion gibi komşu yapıları daraltır. Bazılarında, daralma o kadar şiddetlidir ki, hastalığın semptomları ortaya çıkar.

Çeşitli teoriler, kompresyonun neden olduğu acıyı açıklamaya çalışır. Biri ağrının nedeninin verilen karın organlarında yetersiz kan akışı ( iskemi ) olduğundan şüphelenirken , diğeri çölyak gangliyonunun sıkıştığını varsayar.

Tarih

Gövdenin sıkışması ilk olarak 1917'de Benjamin Lipshutz tarafından gözlemlendi. Çölyak gövde kompresyon sendromu 1963 yılında Pekka-Tapani Harjola tarafından ve iki yıl sonra J. David Dunbar ve Samuel Marable tarafından tanımlanmıştır.

Epidemiyoloji

Bağın gövde seviyesinde geçtiği insanların sadece yaklaşık% 1'inde çölyak gövde kompresyon sendromu olacaktır. Şikayetler çoğunlukla 20 ila 40 yaş arası hastaları, çoğunlukla kadınları, tercihen daha küçük yapılı hastaları etkiler.

Şikayet resmi

Etkilenen insanlar mide bulantısı ve yanma, kramp benzeri ağrılardan şikayet ederler, bunlar genellikle epigastriyumda bulunur ve genellikle yemeklerle bağlantılı olarak ortaya çıkar. Ağrı kilo kaybına ve hatta anoreksiye neden olabilir . Bazen epigastriumda bir stenoz sesi oskültasyonda olabilir . Arterin sıkışması sonucu ortaya çıkan komplikasyonlar: B. mide felci veya anevrizmal genişlemesi üstün pancreaticoduodenal arter , hizmet veren bir olarak teminatlarını çünkü aracılığıyla bağlantı yerinin alt pancreaticoduodenal arter için üst mezenterik arterin .

Teşhis

Çölyak gövde kompresyon sendromunda BT anjiyografik bulgular
  1. Daha sonra genişleme ile çıkışta bagajın kısa daralması
  2. Gövdenin üst kısmındaki çentik
  3. Gövdenin kanca şeklindeki seyri

Dışlama teşhisi özofagus-gastro-duodenoskopi ve kolonoskopiyi içerir . Safra şikayetleri ve reflü özofajit de dışlanmalıdır. Tanı, nihayetinde semptomların radyolojik tanı ile kombinasyonuna dayanır. Klasik üçlü karın ağrısı-kilo kaybı-stenoz gürültüsü sadece birkaç hastada bulunur. Radyolojik teşhis aşağıdakilere ayrılır:

  • Tarama: çölyak gövdesindeki kan akışını ölçmek için çift ​​yönlü sonografi . > 200 cm / s'lik bir kan akış hızı şüpheli kabul edilir
  • Teşhis: Geçmişte, anjiyografi tanıyı doğrulamak amacıyla yapıldı şimdi almıştır, BT anjiyografi veya MRT anjiyografi BT incelemesi nedeniyle komşu karın organlarının daha iyi temsil tercih edilir.
BTA çölyak gövde daralması (ok) gösteren

Çölyak gövdesinin çıkışında kısa bir daralma ile müteakip genişleme (poststenotik dilatasyon), gövdenin üst tarafında bir çentik ve gövdenin kanca şeklindeki seyri çölyak gövde kompresyon sendromu tanısını destekler. Bu görüntü kriterleri son kullanma tarihlerinde vurgulanır ve bazen sendromdan muzdarip olmayan asemptomatik hastalarda bile bulunur.

Arteriyosklerotik değişiklikler gibi poststenotik dilatasyon ile çıkışa yakın bir daralma durumunda diğer olası ayırıcı tanılar da dikkate alınmalıdır. Burada, çölyak gövdesinin kanca şeklindeki seyri, farklılaşma için yardımcı olabilir, ancak bu kriter çölyak gövde kompresyon sendromu için patognomonik değildir . Normal asemptomatik bireylerde bu anatomi sıklığı% 10-24 olarak verilmektedir.

terapi

Gövde dekompresyonu tercih edilen tedavidir. Bu genellikle ligamenti arterden ayırmak amacıyla laparotomi ile yapılır.Aynı zamanda çölyak ganglionu çıkarılır ve serbest kalan arterin kan akışı dubleks sonografi ile kontrol edilir. Azalmış kan akışı devam ederse, bir baypas yoluyla revaskülarizasyon veya diğer vasküler cerrahi müdahaleler gerekli olabilir.

Dekompresyon, laparoskopik bir yaklaşımla da gerçekleştirilebilir, ancak gövdenin revaskülarizasyonu gerekliyse, açık yaklaşım değiştirilmelidir.

Arterin ligament tarafından dekompresyonu olmaksızın PTA'nın tek başına açık veya laparoskopik girişine erişemeyen hastalarda perkütan transluminal anjiyoplasti (PTA) gibi endoskopik prosedürler kullanılmıştır.

tahmin

Çölyak kompresyon sendromlu hastaların tedavisinin uzun vadeli sonuçlarıyla ilgili az sayıda çalışma vardır. Duncan'ın raporu, açık bir yaklaşımla ameliyat edilen 51 hastayla ilgili bir çalışmayı rapor ediyor. Bu hastaların 44'ü dokuz yıllık bir süre boyunca takip edilebildi. Revaskülarizasyonun yanı sıra dekompresyon yapılan hastaların% 75'i semptomsuz kaldı. Aşağıdakiler, iyi başarının belirleyicileri olarak adlandırıldı:

  • 40 ila 60 yaş arası
  • psikiyatrik anormallik ve alkol yoksunluğu yok
  • kilo kaybı> 9 kg

2009'dan daha yeni bir çalışma da cerrahi tedavinin başarı oranının yaklaşık% 70-75 olduğunu göstermektedir.

Bireysel kanıt

  1. a b c d e f g h i j k K. M. Horton, MA Talamini, EK Fishman: Medyan arkuat ligament sendromu: BT anjiyografi ile değerlendirme . İçinde: Radyografikler . bant 25 , hayır. 5 , 2005, s. 1177-1182 , DOI : 10,1148 / rg.255055001 , PMID 16160104 .
  2. ^ A b B. Luther: Çölyak gövde kompresyon sendromu . İçinde: Wolfgang Hepp, Helmut Kogel (Ed.): Vasküler cerrahi . Elsevier, Urban & Fischer, Münih / Jena, ISBN 3-437-21841-7 .
  3. HH Lindner, E. Kemprud: Diyaframın arkuat bağının klinikoanatomik bir çalışması . İçinde: Arch Surg . bant 103 , hayır. 5 , Kasım 1971, s. 600-605 , PMID 5117015 .
  4. a b c d e f g h i A. A. Duncan: Medyan arkuat bağ sendromu . İçinde: Curr Treat Options Cardiovasc Med . bant 10 , hayır. 2 , Nisan 2008, s. 112-116 , doi : 10.1007 / s11936-008-0012-2 , PMID 18325313 .
  5. ^ PT Harjola: Çölyak arterinin nadir görülen bir tıkanıklığı. Bir vakanın raporu . İçinde: Ann Chir Gynaecol Fenn . bant 52 , 1963, s. 547-550 , PMID 14083857 .
  6. ^ JD Dunbar, W. Molnar, FF Beman, SA Marable: Çölyak gövdesi ve abdominal anjinanın sıkışması . İçinde: Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med . bant 95 , hayır. 3 , Kasım 1965, s. 731-744 , PMID 5844938 ( ajronline.org ).
  7. DH Balaban, J. Chen, Z. Lin, CG Tribble, RW McCallum: Medyan arkuat ligament sendromu: idiyopatik gastroparezin olası bir nedeni . İçinde: Am. J. Gastroenterol. bant 92 , hayır. 3 , Mart 1997, s. 519-523 , PMID 9068484 .
  8. NE Manghat, G. Mitchell, CS Hay, IP Wells: CT anjiyografi ve EKG geçitleme kullanımı tarafından yeniden ziyaret edilen medyan arkuat ligament sendromu - tek merkezli vaka serisi ve literatür incelemesi . In: Br J Radiol . bant 81 , hayır. 969 , Eylül 2008, s. 735-742 , doi : 10.1259 / bjr / 43571095 , PMID 18541631 .
  9. ^ IA Sproat, MA Pozniak, TW Kennell: ABD'nin günün vakası. Medyan arkuat bağ sendromu (çölyak arter kompresyon sendromu) . İçinde: Radyografikler . bant 13 , hayır. 6 , Kasım 1993, s. 1400-1402 , PMID 8290734 .
  10. a b c D. Grotemeyer, M. Duran, F. Iskandar, D. Blondin, K. Nguyen, W. Sandmann: Median arkuate ligament sendromu: vasküler cerrahi tedavi ve 18 hastanın takibi . İçinde: Langenbecks Arch Surg . bant 394 , hayır. 6 . Springer-Verlag, 2009, s. 1085-1092 , doi : 10.1007 / s00423-009-0509-5 , PMID 19506899 .
  11. ^ AM Carbonell, KW Kercher, BT Heniford, BD Matthews: Multimedya makalesi. Medyan arkuat ligaman sendromunun laparoskopik tedavisi . İçinde: Surg Endosc . bant 19 , hayır. 5 , Mayıs 2005, s. 729 , doi : 10.1007 / s00464-004-6010-x , PMID 15965588 .
  12. AH Matsumoto, CJ Tegtmeyer, EK Fitzcharles ve diğerleri: Visseral arteriyel stenozların perkütan translüminal anjiyoplastisi: sonuçlar ve uzun süreli klinik takip . In: J Vasc Interv Radiol . bant 6 , hayır. 2 , 1995, s. 165-174 , doi : 10.1016 / S1051-0443 (95) 71087-9 , PMID 7787348 .
  13. ^ LM Reilly, AD Ammar, RJ Stoney, WK Ehrenfeld: Çölyak arter kompresyon sendromu için operatif onarımı takiben geç sonuçlar . İçinde: J. Vasc. Surg. bant 2 , hayır. 1 Ocak 1985, s. 79-91 , PMID 3965762 ( makalenin tam metni ).