nötropeni

Nötropeni (eşanlamlısı olan nötropeni ve granülositopeni ) indirgenmesini tarif eder nötrofil içinde kan . Beyaz kan hücrelerinin ( lökositler ) sayısında azalma olan lökopeninin en yaygın şeklidir .

Sağlıklı bir kişinin kanındaki nötrofil granülositlerin sayısı değişkendir ve mikrolitre başına 1.800 ile yaklaşık 8.000 hücre arasındadır. Nötrofil granülositlerde mikrolitre başına 1.000'e bir azalma, hafif bir nötropeni formu, orta derecede bir mikrolitrede 500 ila 1.000 nötrofil ve şiddetli bir nötropeni formunun mikrolitresinde nötrofil sayısı 500'den az olarak kabul edilir.

Ateşli nötropeni, 38 °C'nin üzerinde ve bir saatten uzun süren ek bir ateş veya 38,5 °C'nin üzerinde tek bir ateştir.

Nötrofiller enfeksiyonlara karşı savunma için önemlidir ve vücudun spesifik olmayan savunma sisteminin bir parçasıdır. Bu nedenle nötropenili hastalarda enfeksiyon gelişmesi kolaydır . Nötropenin en şiddetli formu agranülositozdur .

Patogenez ve İlişkili Hastalıklar

Azalmış granülosit üretimi

Kemik iliği hasarı, eğitim bozukluklarının en önemli nedenidir. Olası tetikler ilaçlar ( yan etkiler arasında diüretikler , sülfonamidler , griseofulvin , kloramfenikol ve diğer antibiyotikler , hem de kemoterapi ilaçları ) yanı sıra zehirli kimyasallar ve bitkiler.

Ayrıca bulaşıcı ( parvovirüsler , panleukopeni , kedi lösemi virüsü , Ehrlichia ) veya neoplastik ( z.B. lösemi , miyelofibroz ) veya bağışıklık aracılı kemik iliği hasarı da neden olabilir. Kök hücre nakillerinden sonra , nakil sonrası erken evrede ( nakil sonrası orta evreden önce) nötropeni meydana gelir .

Nötrofil sayısındaki azalma, bağışıklık sisteminin geçici olarak baskılanmasına neden olur. Nötropenin kapsamı ve süresi ve dolayısıyla enfeksiyon riski de hasarın tipine bağlıdır.

Artan granülosit tüketimi

Nötrofiller, akut inflamasyonda yaygın olarak tüketilir. Talep kemik iliğinde üretim kapasitesini aşarsa kandaki hücre sayısında azalma olur. Aynı zamanda, yalnızca olgunlaşmamış nötrofiller ve metamiyelositler (nötrofillerin öncü hücreleri) salındığı için sola kayma meydana gelebilir .

Bu nedenle nötropeni özellikle sepsis , peritonit (peritonit), metritis veya kangrenli mastitis gibi çok şiddetli genel hastalıkların akut döneminde ortaya çıkar .

disgranülopoez

Bozulmuş nötrofil oluşumu ( disgranülopoez ) de nötropeniye neden olabilir. Yeterince oluşumuna rağmen, duraklamış bir gelişim döngüsü veya azalmış kemik iliği salınımından kaynaklanabilir. Hastalığın olası nedenleri miyelodisplazi , akut miyeloid lösemi ve viral enfeksiyonlardır ( AIDS , kedilerde immün yetmezlik sendromu , kedi lösemisi ).

konjenital nötropeni

Konjenital nötropeni, Kostmann sendromunda ve glikojenoz tip 1b'de ortaya çıkar .

Artan marj

Nötrofillerin dolaşımdaki kısımdan sözde marjinal nötrofil havuzuna ( küçük kan damarlarının endotelyal hücrelerine bağlı nötrofiller) kayması akut ancak geçici nötropeniye neden olabilir. Muhtemel tetikleyiciler anafilaksi veya endotoksinlerdir . Bununla birlikte, çoğu durumda, bu nötropeni, doktora veya veterinere danışılmadan önce zaten azalmıştır.

terapi

Terapi altta yatan hastalığa bağlıdır. Granülosit-koloni uyarıcı faktörler G-CSF semptomatik olarak kullanılır. G-CSF, granülositler için büyüme faktörleridir . Belirli koşullar altında, ters izolasyon gereklidir.

Ateşli nötropeni (yukarıya bakınız) genellikle antibiyotiklerle hemen tedavi edilir, bu sayede antibiyotik tedavisinin türü, hastanın üç risk seviyesinden birine göre sınıflandırılmasına bağlıdır.

Genel önlemler

Nötropeni gelişimi, bir dizi önleyici ve tedavi edici önlem gerektirir. Genel hijyen önlemleri alınmalıdır. Uzun süreli nötropenisi olan hastalar sadece ağız ve burun koruması ve dezenfekte edilmiş eller ile tedavi edilmelidir . Gerekirse, tek kişilik odada izole konaklama gereklidir.

Büyüme faktörlerinin kullanımı

G-CSF, nötrofillerin olgunlaşmasını uyaran spesifik bir büyüme faktörüdür. Tıbbi bir madde olarak G-CSF, ya E. coli'den ( filgrastim ) ya da memeli hücrelerinden ( CHO hücreleri , lenograstim ) rekombinant olarak üretilir . Amino asit dizisi Filgrastim ve lenograstim arasında özdeştir. Buna ek olarak, G-CSF, var PEG'lenmiş formu ( pegfilgrastimdir ).

G-CSF, nötropenik enfeksiyonları önlemek veya ciddi bir enfeksiyon durumunda antibiyotik tedavisini desteklemek için destekleyici kanser tedavisinde kullanılır. Önde gelen dört uzman dernek DGHO , NCCN , ASCO ve EORTC , ateşli nötropeni riski yüzde 20 ise önleyici, birincil profilaktik G-CSF tedavisini önermektedir. Kemoterapilerin zamanında uygulanabilmesi için G-CSF de verilir. Kılavuzlarda ana hatları verilen bir algoritma, risk yüzde 10 ila 20 arasında olsa bile belirli durumlarda (komorbiditeler, kötü genel durum, kadın cinsiyet) GCSF uygulanmasını önerir. İkincil bir profilaktik önlem olarak, doz yoğunluğunun korunması ve kemoterapinin zamanında uygulanması belirleyici ise, daha önce uygulanan kemoterapi döngüsünün nötropenik fazında ateşin ortaya çıkmasından sonraki sonraki döngülerde G-CSF kullanımı önerilir. Tedavinin başarısı için.

Uygulanan kemoterapi ne kadar yoğun olursa, nötropeni aşaması o kadar uzun sürer. G-CSF gibi büyüme faktörlerinin kullanımı nötropeni süresini birkaç gün kısaltır. Kemoterapi döngüleri arasındaki aralıklara uyum, G-CSF'nin önleyici uygulanmasından da olumlu etkilenebilir.

İnternet linkleri

Bireysel kanıt

  1. AV Hoff Brand: Temel Kurs hematoloji . Blackwell Yayıncılık, 2003.
  2. ^ H. Link ve diğerleri: Nötropenide Enfeksiyonlar - Tanı ve Tedavi. Uygulama için öneriler. DGHO'nun Hematoloji ve Onkolojide Enfeksiyonlar Çalışma Grubu (AGIHO), 2006.
  3. Marianne Abele-Horn: Antimikrobiyal Tedavi. Bulaşıcı hastalıkların tedavisi ve profilaksisi için karar desteği. Werner Heinz, Hartwig Klinker, Johann Schurz ve August Stich işbirliğiyle 2., gözden geçirilmiş ve genişletilmiş baskı. Peter Wiehl, Marburg 2009, ISBN 978-3-927219-14-4 , s.46 .
  4. R. Kostmann: İnfantil genetik agranülositoz; agranülositoz infantilis hereditaria. In: Acta Pediatr Suppl. 1956 Şubat; 45 (Ek 105), s. 1-78. PMID 13326376 .
  5. Glikojenoz tip 1b orpha.net'te.
  6. Marianne Abele-Horn: Antimikrobiyal Tedavi. Bulaşıcı hastalıkların tedavisi ve profilaksisi için karar desteği. Werner Heinz, Hartwig Klinker, Johann Schurz ve August Stich işbirliğiyle 2., gözden geçirilmiş ve genişletilmiş baskı. Peter Wiehl, Marburg 2009, ISBN 978-3-927219-14-4 , s. 41-44 ( lökopenide ateş ).
  7. Hematopoietik büyüme faktörleri ile tedavi (008). DGHO
  8. Bavyera Kanser Derneği e. V.: Nötropeni. Kemoterapinin istenmeyen yan etkisi. Kemoterapide kanser hastaları için bir rehber .