Nesidioblastoz

ICD-10'a göre sınıflandırma
D13.7 iyi huylu nesidioblastoz
C25.4 kötü huylu nesidioblastoz
ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

Ailevi Nesidioblastozis ve adacık hücresi hiperplazisi veya bebeklerin kalıcı hiperinsülinemik hipoglisemi ( PHHI ait bebeklik kalıcı hiperinsülinemik hipoglisemi olarak da adlandırılır), bir bir kalıtsal adacık hücresi - hiperplazi (genişleme) arasında pankreas şiddetli yenidoğanlarda zaten hipoglisemi (kan şekeri) yol açar.

Çocuklarda nesidioblastoz, hipogliseminin en yaygın nedenidir.

etiyoloji

Hastalığa neden olan genetik kusur, kromozom 11 gen lokusu p15.1'de bulunur. Genetik bozukluk, iki otozomal - resesif otozomal baskın kalıtsal. Hastalık genetik olarak çok heterojendir ve iki patohistolojik olarak farklı biçimde ortaya çıkar: diffüz ve fokal nesidioblastoz. İki form klinik olarak birbirinden ayırt edilemez. Fokal form, fokal adenomatöz adacık hücresi hiperplazisi ile karakterize edilirken , Langerhans adacıklarında yaygın formda tüm beta hücreleri hipertrofidir - yani büyümüştür.

terapi

Tedavi için tercih edilen ilaç diazoksittir . Bununla birlikte, hastaların çoğu diazoksit, nifedipin veya somatostatin - analog oktreotid veya azaltılmış diyette bir lösin ile konuşmamaktadır .

Bireysel kanıt

  1. a b Orpha.net: Hipoglisemi, çocuklukta kalıcı hiperinsülinemik. Erişim tarihi: 3 Temmuz 2008

Ayrıca bakınız

Edebiyat

  • A. Raffel ve diğerleri: Yetişkinlerde hiperinsülinemik hipogliseminin bir nedeni olarak yaygın nesidioblastoz: tanısal ve terapötik bir zorluk. İçinde: Surgery 141/2007, s. 179-184. PMID 17263973
  • T. Clancy ve ark .: Nesidiyoblastoz ile gastrik baypas sonrası hiperinsülinizm: Tekrarlayan hipoglisemiyi önlemek için subtotal veya total pankreatektomi gerekebilir. In: Journal of Gastrointestinal Surgery 10/2006, s. 1116-1119. PMID 16966030
  • A. Raffel ve diğerleri: İnsüline bağımlı diyabette yetişkin nesidiyoblastoza bağlı hiperinsülinemik hipoglisemi. İçinde: World J Gastroenterol 12/2006, sayfa 7221-7224. PMID 17131493

İnternet linkleri