Manto hücreli lenfoma

ICD-10'a göre sınıflandırma
C83.1 Manto hücreli lenfoma

Dahil olanlar: Malign lenfomatöz polipoz, sentrositik lenfoma

ICD-10-GM-2018

ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

Manto hücreli lenfoma (. MCL, İngilizce manto hücreli lenfoma ) bir olduğunu malign lenfoma ve biridir B-hücresi - Hodgkin dışı lenfoma .

isimlendirme

Mantle hücreli lenfoma, adını normalde lenf düğümlerinin manto bölgesinde bulunan (sağlıklı) hücrelere benzeyen lenfoma hücrelerinin karakteristik görünümünden ( sitomorfoloji ) alır . Daha eski terim olan sentrositik lenfoma , pratik olarak mantle hücreli lenfoma ile uyumludur.

Epidemiyoloji

Mantle hücreli lenfoma nadir görülen bir hastalıktır. Sıklığı yılda 2 / 100.000 olup, kadınlardan dört kat fazla erkeği etkiler. Ortalama başlangıç ​​yaşı 60'tır.

patoloji

Mantle hücreli lenfoma, siklin D1'in ekspresyonunu artıran, kromozomlar 11 ve 14 arasında karşılıklı translokasyon t (11; 14) (q13; q32) ile karakterize edilir . Bu, hücre döngüsünü tetikler ve böylece hücre proliferasyonunu artırır.

klinik

Hastalık tipik olarak lenf düğümlerinin şişmesi ve MCL hücreleri lenfoid dokuda birikirken dalağın genişlemesi ile ilişkilidir . Hastalık sıklıkla , MCL hücrelerinin kan oluşturan hücrelerin yerini alabildiği kemik iliğini de etkiler. Bu, yorgunluğa ve performansın düşmesine neden olan anemide (kırmızı kan hücrelerinin yokluğu), enfeksiyonlara yatkınlığı artıran lökopeni (beyaz kan hücrelerinin eksikliği) ve riski artıran trombopeni (kan trombosit eksikliği) şeklinde kendini gösterir. kanama. Mantle hücreli lenfoma tarafından yüksek derecede kemik iliği infiltrasyonu varsa, MCL hücreleri de kanda bulunabilir . B semptomları da olabilir (ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybı). Sindirim sistemi ( gastrointestinal sistem ) de sıklıkla hastalıktan etkilenir (örn. Mide veya bağırsak duvarının infiltrasyonu ).

Teşhis

Mantle hücreli lenfomayı teşhis etmek için, genişlemiş bir lenf düğümü cerrahi olarak çıkarılır ve histolojik, immünohistokimyasal ve genetik olarak incelenir. Kemik iliği tutulumunun kapsamı, kemik iliği aspirasyonu kullanılarak belirlenir. Hücrelerin MCL hücreleri olduğunu kanıtlamak için FISH (floresans in situ hibridizasyon) analizi ile hücrelerde manto hücre lenfoması için patognomonik olan translokasyon t (11; 14) (q13; q32) tespit edilir. Alternatif olarak, hücrelerdeki aşırı siklin D1 ekspresyonu, immünohistokimya ile tespit edilebilir. CD5 ekspresyonu da MCL hücrelerinin karakteristiğidir, ancak benzer şekilde CD5-pozitif CLL hücrelerinin aksine, MCL hücreleri CD23-negatiftir. MCL hücrelerinin prognostik olarak ilgili büyüme oranını belirlemek için Ki-67 oranı da kaydedilir.

MCL hücrelerinin vücudun diğer bölgelerine yayılımını belirlemek (evreleme) için boyun, göğüs, karın ve pelvisin bilgisayarlı tomografisi yapılır.

terapi

65 yaşından küçük hastalarda yoğun immünokemoterapi aranır. Yerleşik tedavi seçenekleri R-CHOP / DHAP (anti-CD20 antikoru rituximab ve kemoterapi ilaçları olan siklofosfamid, (hidroksi) doksorubisin, vinkristin (oncovin olarak da bilinir) ve prednizondur, rituksimab, deksametazon, sitarabin ve cisplatin ile dönüşümlü olarak kombine bir terapi. ) sonraki otolog kök hücre transplantasyonu ile veya R-Hiper-CVAD (rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve metotreksat ve sitarabin ile dönüşümlü prednizon).

65 yaşın üzerindeki yaşlı hastalarda, BR (kemoterapötik ajanlar bendamustin ve rituksimab) veya R-CHOP (rituksimab ile birlikte kemoterapötik ajanlar siklofosfamid, (hidroksi) doksorubisin, vinkristin (aynı zamanda Oncovin olarak da bilinir ) ile daha az yoğun tedavi ve prednizon). Rituximab ile idame tedavisi takip eder.

Ibrutinib (Imbruvica), 13 Kasım 2013'ten beri FDA tarafından ve 23 Ekim 2014'ten beri Avrupa Komisyonu tarafından Amerika Birleşik Devletleri'nde veya Avrupa Birliği'nde manto hücreli lenfoma tedavisi için onaylanan yeni bir hedefli ilaçtır (Imbruvica) . Diğer ilaçlar klinik deneylerde test ediliyor.

tahmin

Mantle hücreli lenfoma, non-Hodgkin lenfomalar (NHL) arasında en olumsuz prognoza sahiptir, çünkü agresif NHL'nin hızlı büyümesini gösterir ve ağrısız NHL gibi genellikle iyileştirici değildir. Mantle hücreli lenfomanın prognozu, bireysel tümör faktörlerine bağlıdır. Prognozu daha iyi değerlendirmek için, mantle hücreli lenfoma, MIPI (MCL Uluslararası Prognostik İndeksi) kullanılarak üç farklı risk grubuna bölünmüştür. MIPI, ECOG skoruna göre hastanın yaşını, genel durumunu , LDH değerinin seviyesini ve kandaki lökosit sayısını hesaba katar .

Bireysel kanıt

  1. ↑ a b c Herold, Gerd .: Dahiliye: ders odaklı bir sunum: tıbbi muayene için konu kataloğu dikkate alınarak: metin ve dizinde ICD 10 anahtarı ile . 2016. baskısı. Herold, Köln 2016, ISBN 978-3-9814660-5-8 .
  2. ^ Siegenthaler, Blum: Klinische Pathophysiologie , 9. baskı, Thieme 2006; ISBN 3-13-449609-7
  3. ↑ Margit Klier: Mantle hücreli lenfoma hücre çizgilerinde siklin D1'in lentiviral olarak üretilen siRNA tarafından ekspresyonunu etkileme .
  4. ↑ a b c Martin Dreyling: Mantle Cell Lenfoma: Biyoloji, Klinik Sunum ve Terapötik Yaklaşımlar . In: Amerikan Klinik Onkoloji Eğitim Kitabı . bant 34 , p. 191-198 , DOI : 10,14694 / edbook_am.2014.34.191 ( asco.org [22 Şubat 2018 erişilebilir]).
  5. ↑ Andre Goy: Mantle hücreli lenfomalı hastaların sağkalımını iyileştiriyor muyuz: eğer öyleyse, açıklaması nedir? . İçinde: Lösemi ve Lenfoma 2011 Ekim; 52 (10): 1828-30. . Aralık.
  6. ↑ Ibrutinib, Mantle Hücreli Lenfoma Üzerinde 'Benzeri Görülmemiş' Etkiye Sahiptir. Sciencedaily.com'a 14 Aralık 2012'de bildirildi.
  7. ↑ FDA, nadir kan kanseri için Imbruvica'yı onayladı. ABD Sağlık ve İnsan Hizmetleri Bakanlığı, 13 Kasım 2013, erişim tarihi 13 Kasım 2013 .
  8. ^ Beşeri tıbbi ürünlerin topluluk kaydı: Imbruvica. Avrupa Komisyonu, 23 Ekim 2014, 24 Kasım 2014'te erişildi .