Kötü huylu lenfoma

Habis lenfoma (halk dilinde lenfoma , eski lenfo sarkom ) habis hastalık bir grup lenf sistemi . Bunlar arasında lenf düğümleri , adenoidler ( bademcikler ), dalak ve kemik iliği bulunur . Ancak diğer organlar da etkilenebilir.

nedenleri

Hastalık dayanan habis dönüşüm arasında lenfatik hücreler olgunlaşması ve farklılaşmasının farklı aşamalarında. Hangi hücre tipinin etkilendiğine bağlı olarak, tezahür, seyir, terapötik duyarlılık ve prognoz açısından farklılık gösteren farklı lenfoma türleri gelişir . Geleneksel olarak, Hodgkin lenfoma ile non-Hodgkin lenfoma (NHL) heterojen grubu arasında bir ayrım yapılır . Günümüzde kötü huylu lenfomaların Dünya Sağlık Örgütü tarafından sınıflandırılması yaygındır. Orijinal hücreye ( B-lenfosit veya T-lenfosit ) ek olarak, bu ,

1. Ağrılı lenfomalar (dolor = Latin ağrısı; düşük dereceli , yani: uzun süre hiçbir belirti vermeyen, yavaş büyüyen lenfomalar)
2. Agresif lenfomalar ( yüksek dereceli , anlamı: hızla semptomlara neden olan hızlı büyüyen lenfomalar)
3. Hodgkin hastalığı .

Lenfatik sistemdeki kökenleri nedeniyle , bazı kötü huylu lenfomalar, bağışıklık sistemi bozukluklarına kadar izlenebilir . Organ naklinin sayısının artması ve bunu takip eden gerekli bağışıklık bastırma ve HIV'de bağışıklık yetersizliği ile , nakil sonrası lenfoproliferatif hastalıkların görülme sıklığı (yeni vaka sayısı) artmıştır. Wiskott-Aldrich sendromu veya Ciddi kombine immün yetmezlik ( SCID , "şiddetli kombine immün yetmezlik" için İngilizce) gibi immün sistemin konjenital bozuklukları durumunda , lenfoma vakalarının arttığı bildirilmiştir. Avrupa ve ABD'de (dünyanın geri kalanında değil) yaş zirveleri 30 ve 60 yaşları arasında, erkekler kadınlardan biraz daha fazla etkileniyor.

Kötü huylu lenfomaların tedavisinde sitostatiklerle tedavi ( kemoterapi ) belirleyici bir rol oynar ve bazen radyasyon tedavisi ile desteklenir . Birçok lenfoma hastalığı bu nedenle kolayca tedavi edilebilir. Bazı lenfomalar bugün tedavi edilebilir.

sınıflandırma

Lenfomalar söz konusu olduğunda, tüm lenfomaların yaklaşık% 25'ini oluşturan Hodgkin lenfomalar ile tüm lenfomaların yaklaşık% 75'ini oluşturan non-Hodgkin lenfomalar arasında temel bir ayrım yapılır.

Hodgkin lenfoma

Hodgkin lenfoma (HL, Hodgkin hastalığı), bir habis olduğu monoklonal B-hücresi lenfoma. Histolojide, Sternberg-Reed hücreleri (çok çekirdekli dev hücreler) ve mononükleer Hodgkin hücreleri genellikle tespit edilebilir.

Hodgkin olmayan lenfoma

Non-Hodgkin lenfomalar (NHL) bir grubudur monoklonal bir B veya T lenfositleri progenitör hücrelerin neoplazmaları türetilir.

B hücreli lenfomalar

• Kronik lenfositik lösemi
• Plazmasitom (multipl miyelom)
• Lenfoplazmositik lenfoma ( Waldenström hastalığı dahil )
• Foliküler lenfoma
• MALT lenfoma
• yaygın büyük B hücreli lenfoma (DLCBL)
• Burkitt lenfoma

T hücreli lenfomalar

• T / NK hücreli lenfoma
• NK hücreli lösemi
• T hücreli prolenfositik lösemi
• Mikoz fungoides
• Sézary sendromu

Deri lenfoması

Lenfatik organlara ek olarak deri de hastalığın yeri olabilir. Avrupa Kanser Tedavisi Araştırma Örgütü (EORTC) tarafından yapılan bir sınıflandırmaya göre, T hücresi ve B hücreli lenfomalar, birincil kutanöz lenfomalar arasında farklılaştırılır ve malignite derecesine göre sınıflandırılır.

Derinin önemli T hücreli lenfomaları

Mikoz fungoides

Mikozis fungoides terimi , biraz yanıltıcı bir isimdir, çünkü mantar hastalıkları ( mikozlar ) ile hiçbir bağlantısı yoktur . Mikozis fungoides, düşük malignite kategorisine aittir ve en yaygın kutanöz lenfomadır (yaklaşık ⅓). Hastalığın kaynağı henüz açıklığa kavuşturulmamıştır; viral enfeksiyonlar ve mesleki maruziyet ile bağlantılar tartışılmaktadır. Mikozis fungoides, organ tutulumu oluşmadan önce aynı anda mevcut olabilen üç deri aşamalı tipik bir seyir ile karakterize edilir:

1. Egzama evresi: sedef hastalığı veya egzamaya benzer , sıklıkla kaşıntı. Plaklarda parapsoriazisten ayırmak genellikle çok zordur; ikincisi, mikozis fungoides'in bir öncüsü olabilir.
2. Sızma aşaması / plak aşaması: şiddetli kaşıntı, kahverengimsi plaklar (1. aşamadaki kırmızımsı infiltratlara karşı)
3. Tümör evresi: şişkin, soğanlı, z. T. infiltratlar üzerinde oturan fungal tümörler, eşlik eden enfeksiyon riski yüksek

Kurs genellikle yıllarca kroniktir, erken aşamalarda tam gerileme de mümkündür. Tümör aşamasına girdikten sonra prognoz kötüdür. Mycosis fungoides erken evrelerde kortikosteroidler , UV-A radyasyonu ve çeşitli immünomodülatörler ile oldukça dikkatli bir şekilde tedavi edilir .

Büyük hücreli CD30 + kutanöz T hücreli lenfoma

düşük maligniteli gruptan , yaşlılarda tipik olan kutanöz lenfomaların yaklaşık yüzde onu. Tümör T hücreleri , antijen CD 30'u ifade eder . Genellikle ülsere olan tek tek tümörler ve tümör nodülleri bulunur ; kapsamlı cilt istilası yok. Prognoz iyidir ve spontan remisyonlar mümkündür. Terapötik olarak tümör nodülleri cerrahi olarak çıkarılır ve interferon ve immünosupresanlar kullanılır. UV-A ve X ışınları ile ışınlama da başarı vaat ediyor.

Sézary sendromu

yüksek malignite , yaşlıların hastalığı olan gruptan , tercihen erkeklerden. Histolojik olarak, mikoz fungoidler ile aynı dejenere T hücreleri bulunur ve bunlar kanda da ("Sézary hücreleri") tespit edilebilir. Kızarık cilt ( eritrodermi ), muhtemelen hiperpigmentasyon , şiddetli kaşıntı ve avuç içi ve ayak tabanlarının aşırı kornifikasyonu tipiktir . Mikozis fungoides'e benzer, ancak kötü prognozlu tedavi.

Büyük hücreli CD30 kutanöz T hücreli lenfoma

yüksek maligniteli gruptan . Deride plaklar, yumrular ve tümörler hızla gelişir. Daha sonra tüm bütünlüğün ve organların tutulumu , kötü prognoz. Bireysel sürüler radyasyonla, aksi takdirde poli kemoterapi ile tedavi edilir .

Derinin önemli B hücreli lenfomaları

Kutanöz germinal merkez lenfoma

düşük maligniteli gruptan , tüm kütanöz lenfomaların yaklaşık ¼'ü. Papulo - başlıca kıllı kafa, boyun veya gövde üzerinde nodüler görünümler. Cerrahi müdahale ve ışınlama sonrası prognoz çok iyidir, monoklonal antikorlarla ( rituximab ) tedavi de başarı vaat etmektedir.

İmmünositoma

(ayrıca marjinal bölge lenfoması; Latince margo'dan , dt. 'kenar' - lenf düğümlerinde B hücreleri genellikle kenar bölgelerinde bulunur), düşük malignite grubundan . Yetişkin insanlarda oldukça nadir görülen bir lenfoma. Kahverengimsi kırmızımsı plaklar ve topaklar, tercihen ekstremitelerde hızla gelişir ve hastalar herhangi bir semptomdan şikayet etmez. B hücreleri, immünoglobülinler üretir , ancak bunlar plazmada nadiren tespit edilebilir.

Patologlar ve klinisyenler

• Karl Lennert
• Lutz-Dietrich deri
• Wolfram Sterry

Ayrıca bakınız

• Kedi habis lenfoması
• Kıyı ateşi
• Borrelia lenfositoma

Edebiyat

• Ingrid Moll: Dermatoloji. (= Çift sıra). 6. baskı. Georg Thieme Verlag, 2005.
• NL Harris, ES Jaffe, J. Diebold ve diğerleri: Hematopoietik ve lenfoid dokuların neoplastik hastalıklarının Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırması: Klinik Danışma Komitesi toplantısı raporu-Airlie House . Virginia, Kasım 1997 İçinde: J Clin Oncol . 1999; 17, s. 3835-3849. PMID 10577857 . (İngilizce)

İnternet linkleri

• Yetkinlik ağı "Malign Lenfoma" ve tedavi merkezlerini araştırın
• Çalışma Grubu Yavaşça Lenfoma Frankfurt am Main
• Düşük malign Hodgkin dışı lenfomaların çalışma grubu
• WHO sınıflandırması

Bireysel kanıt

1. ↑ Ackermann H., ve diğerleri: Internal Medicine . In: AllEx Klinik Tıp Özeti . Georg Thieme Verlag, 2014, ISBN 978-3-13-146952-6 , s. 616-628 .