İnsülinoma

ICD-10'a göre sınıflandırma
D13.7 İyi huylu neoplazm: pankreasın endokrin glandüler kısmı
C25.4 Malign neoplazm: pankreasın endokrin glandüler kısmı
ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

İnsülinoma nadir, çok iyi huylu nöroendokrin olan tümör endokrin hücrelerden ( Langerhans adacıkları olarak) pankreas artmış olan, ensülin olup üretilen ve fark tekrarlanan ile hipoglisemi . Genellikle bir adenomdur . İnsülinomaların yaklaşık% 50'si insüline ek olarak başka gastrointestinal hormonlar üretir.

Oluşum

İnsülinoma en yaygın hormon aktif tümör pankreas insülin veya bir aşırı üretimi ile proinsülinin .

% 90 oranında iyi huylu olan tümör, kadınlarda erkeklere göre yaklaşık iki kat daha sık görülür. İnsidansı 2-4 geçerli: Yılda 1.000.000. Maksimum yaş yaklaşık 50 yıldır. Ancak her yaş etkilenebilir.

Veteriner

İnsülinomalar gelinciklerde en sık görülen tümörlerdir . Orada% 10 ila 20'lik bir sıklıkta ortaya çıkarlar.

patoloji

ince doku kesiği

Histolojik olarak, adacık hücresi adenomu şeklinde pankreastaki Langerhans adacıklarının B hücrelerinin insülin üreten nöroendokrin neoplazisidir . Adenokarsinom vakaların yaklaşık% 10'unda mevcuttur ve daha sonra karaciğer metastazları genellikle tespit edilebilir.

Semptomlar

Hipoglisemi tekrar tekrar ortaya çıkar ve kendini yiyecek istekleri, bilinç kaybı, baş dönmesi , nöbetler , terlemeler ve kilo alımında (yeme isteği nedeniyle) gösterir. Tedavi edilmezse tekrarlayan hipoglisemi CNS hasarına neden olabilir .

Whipple üçlüsü tipiktir :

  • Hipoglisemi kanıtı (kan şekeri <45 mg / dl; <2.5 mmol / l)
  • Eş zamanlı hipoglisemi varlığı
  • Karbonhidrat alımından sonra semptomların hızla ortadan kaldırılması

Teşhis

  • Kan şekeri testleri
    • kan şekeri değerlerini tekrar tekrar 40 mg / dl (= 2.2 mmol / l) düşürdü
    • özellikle uzun süreli oruç veya fiziksel efordan sonra
  • Genişletilmiş oral glukoz tolerans testi ve ardından düzenli kan şekeri ölçümleri ile 72 saat açlık testi
  • artan insülin üretimi
    • Kandaki insülin konsantrasyonu, kontrolsüz bir insülin salınımı nedeniyle kan şekeri seviyesine göre çok yüksek
    • Artan insülin üretimi nedeniyle serumda tespit edilebilen C-peptid de artar.
  • Pankreasın ultrasonu
  • Kontrast medyumlu pankreas ultrasonu: Bir nöroendokrin tümör olarak insülinoma çoğunlukla yüksek oranda perfüze olur ve erken arteriyel fazda kontrast arttırıcıları giderek zenginleştirir.
  • Endoskopik ultrason : mevcut altın standart
  • Pankreas BT'si
  • Pankreasın manyetik rezonans görüntülemesi
  • İzleyici F -18- DOPA kullanılırken PET / CT .
  • Eksendin-4 SPECT / CT: Bu nispeten yeni prosedür radyoaktif indiyum ( 111 ev DTPA etiketli -eksendin-4) yardımıyla "glukagon benzeri peptit-1 reseptörü" (GLP-1 reseptörü) olarak adlandırıldığında. Yakın zamanda yapılan bir çalışmada, insülinomların yüzde 95'i bu yöntemle lokalize edilebildi.
  • İntraarteryel kalsiyum stimülasyon testi : Bu testte kalsiyum glukonat, pankreas besleyen damarlara ( gastroduodenal arter , superior mezenterik arter ve arter dalak ) kademeli olarak anjiyografi altında enjekte edilir ve 30, 60 ve 120 saniye sonra sağ hepatikten kan örneği alınır. damar yapıldı ve buradan insülin seviyeleri belirlendi. Bir insülinoma, karaciğer damar kanındaki insülinin temel insülin değerinin iki katından fazla artmasıyla kanıtlanabilir. Bu test aynı zamanda insülinomun kapsama alanını daraltmak için de kullanılabilir. İntraoperatif sonografiye ek olarak bu, cerrahın pankreas rezeksiyonu sırasında palpasyon bulgularını destekler.

Ayırıcı tanı

terapi

Tercih edilen tedavi, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır; önceden, insülin sekresyonunun ilaca dayalı inhibisyonu, diazoksit veya lanreotid / oktreotid ile denenebilir. Streptozotosin ile sitostatik tedavi de bir seçenektir .

İnternet linkleri

Bireysel kanıt

  1. İnsülinoma (Heidelberg Üniversitesi'nden öğretim metni)
  2. medizin.uni-koeln.de Köln Üniversite Hastanesi Klinik Kimya Enstitüsü - son güncelleme: 28 Nisan 2010.
  3. Flor-18-L-Dihidroksifenilalanin (18F-DOPA) Yetişkin Hastalarda İnsülinoma veya β-Hücre Hiperplazisini Lokalize Etmek İçin Bir Araç Olarak Pozitron Emisyon Tomografisi
  4. Glukagon Benzeri Peptit 1 - Reseptör, Gizli İnsülinomaları Lokalize Etmek İçin Tarar. İn: ., N Engl J Med 2008, 359, s. 766-768, 14 Ağustos 2008, doi: 10.1056 / NEJMc0802045
  5. İnsülinomların Lokalizasyonu için Glukagon Benzeri Peptid-1 Reseptör Görüntüleme
  6. A. Sowa-Staszczak ve diğerleri: İnsülinomun saptanması için [Lys40 (Ahx-HYNIC-99mTc / EDDA) NH2] -eksendin-4 ile Glukagon benzeri peptid-1 reseptör görüntüleme. In: Avrupa nükleer tıp ve moleküler görüntüleme dergisi. Cilt 40, Sayı 4, Nisan 2013, sayfa 524-531, ISSN  1619-7089 . doi: 10.1007 / s00259-012-2299-1 . PMID 23224740 . PMC 3590421 (ücretsiz tam metin).
  7. İnsülinomların lokalizasyonu için glukagon benzeri peptid-1 reseptör görüntüleme: prospektif çok merkezli bir görüntüleme çalışması. İçinde: Lancet Diyabet ve Endokrinoloji. Cilt 1, Sayı 2, s.115-122, Ekim 2013.
  8. Pankreas: Yeni yöntem tümörleri daha iyi tanır , 29 Temmuz 2013 tarihli PSI iletişimi .
  9. PL Pereira ve ark. İnsülinoma ve adacık hücresi hiperplazisi: diğer preoperatif çalışmaların bulguları negatif olduğunda kalsiyum intraarteryel stimülasyon testinin değeri.  ( Sayfa artık mevcut değil , web arşivlerinde araBilgi: Bağlantı otomatik olarak bozuk olarak işaretlendi. Lütfen bağlantıyı talimatlara göre kontrol edin ve ardından bu uyarıyı kaldırın. İçinde: Radyoloji Mart. 1998, 206, s. 703-709.@ 1@ 2Şablon: Ölü Bağlantı / radiology.rsna.org