Ekzokrin pankreas yetmezliği

ICD-10'a göre sınıflandırma
K90.3 Pankreatojenik steatore
ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

Olarak pankreas yetersizliği (kısa: EPI ) ya da pankreas zayıf bir hastalıktır pankreas yetersiz üretimi ile bu adı sindirim enzimleri ilişkili. Sonuç, kilo kaybı veya yetersiz kilo alımı ile belirgin bir hazımsızlıktır. Dışkıda sindirim enzimlerinin aktivitesi belirlenerek tanı konulabilir. Tedavi için gıda ile değiştirmek mümkündür.

Patogenez

Hastalığın gelişmesine çeşitli nedenler katkıda bulunabilir. Çocukluk çağında, iki monojenik hastalık , kistik fibroz ve Shwachman-Bodian-Diamond sendromu, ekzokrin pankreas yetmezliğinin en yaygın nedenleridir. Yetişkinlerde, akut pankreas iltihabı ( pankreatit ) sonrası ekzokrin pankreas yetmezliği gelişme olasılığı, iltihabın şiddeti ve doku harabiyetinin ( nekroz ) derecesi ile artar . Akut veya kronik pankreatite ek olarak, pankreas başının rezeksiyonu veya total pankreatektominin yanı sıra pankreastaki asiner hücrelerin tahrip olmasına yol açan genetik veya idiyopatik hastalıklar da EPI'nin nedeni olabilir. Ayrıca ekzokrin pankreas yetmezliği diyabetiklerde yaygındır. Dışkı elastaz-1 ile toplanan çalışma verilerine göre, prevalans% 51 (tip 1) ve% 32 (tip 2 diyabet) civarındadır. Bu, enzimlerin veya enzim öncülerinin tripsinojen , kimotripsinojen , karboksipeptidaz , a-amilaz ve pankreatik lipazın sınırlı üretimine neden olur . Sırayla bu enzimlerin eksikliği gıda (ile mideye besinlerin sindirimi önemli bir bozulmaya neden olan sindirim bozuklukları ). Bağırsak mukozasında ikincil değişiklikler meydana gelir : bağırsak villi atrofisi , lokal iltihaplanma ve enzim aktivitesinde değişiklikler bağırsak mukozasında meydana gelir. Bağırsağın yanlış bakteriyel kolonizasyonu ( ince bağırsağın yanlış kolonizasyonu ) çoğu zaman bunu daha da zorlaştırır.

Klinik semptomlar

Hastalıktan etkilenenler, artan gıda alımına rağmen kronik kilo kaybı veya çocuklarda zayıf kilo alımı ("gelişememe") gösterir . Dışkı ( “yağlı dışkı”, çoğu zaman, çok hafif kötü kokulu ve hacimli olduğu steatore bazen ishal,). Nadiren, K vitamini alımı azalırsa, kanama eğilimi artar.

Teşhis

İnsanlarda, ekzokrin pankreas yetmezliğini tespit etmek için en güvenilir yöntem (“ altın standart ”) sekretin-pankreozimin testidir . Bununla birlikte, bu oldukça invazivdir, zaman alıcıdır ve günlük teşhislerde kullanılmaz. Kural olarak, pankreas enzimi elastaz-1'in konsantrasyonu dışkıda ölçülür, bu yöntem şu anda non-invaziv “altın standart” olarak kabul edilmektedir. Bir başka yöntem ölçümüdür kimotripsin ile floresein dilaurat testi dışkıda. Dışkıda 24 saatten fazla yağ atılımının belirlenmesi de, bozulmuş bir yağ sindirimini gösterir. Düşük hassasiyet nedeniyle bu test üç kez tekrarlanmalıdır. Pancreolauryl testi nedeniyle duyarlılığı ve özgünlüğü sahip olmayışı nedeniyle artık yaygındır.

tedavi

Tedavi için, pankreasın sindirim enzimleri, öğünlerle birlikte alınacak etken madde pankreatin içeren ilaçlar olarak mevcuttur . Gerekli enzimler, sadece ince bağırsakta salınması ve etki göstermesi için enterik bir kaplama içinde paketlenir. Ayrıca diyet , karbonhidrat bakımından zengin küçük öğünlerden (günde 5-7) oluşmalıdır . Gerekirse yağda çözünen A, D, E ve K vitaminleri ikame edilmelidir. Bununla birlikte, aktif bileşen domuz mezbaha atığından üretildiği için pankreatin ile tedavi tartışmalıdır. İslam dünyasının bazı kesimleri maden çıkarma sürecini eleştiriyor, ancak Alman onay yetkilileri de öyle.

Alternatif olarak bitki kaynaklarından ekstrakte edilen amilaz , proteaz ve lipaz vardır. Temel , miselyumdan yüksek oranda saflaştırılmış ve oldukça etkili sindirim enzimleri elde edilebilen Japon pirinç mantarı kültürleri Rhizopus oryzae ve Aspergillus oryzae tarafından sağlanır . Mide suyuna dirençli asit koruması, rizoenzimler adı verilen pirinç mantarlarından elde edilen sindirim enzimleri için gerekli değildir, çünkü bunlar doğal olarak aside dayanıklıdır. Bu sayede midenin asidik ortamında etkilerini geliştirirler.

Üniversite Tıp Merkezi Münster ve Ruhr Üniversitesi Bochum Üniversitesi Tıp Merkezi ile biyoteknoloji şirketi CILIAN AG şu anda sindirim enzimlerinin tek hücrelerden üretilmesine dayanan yeni bir süreci araştırıyor .

Veteriner

Sinyal ve semptomlar

Ekzokrin pankreas yetmezliğinin oluşumu köpekler ve kediler için tanımlanmıştır , ancak köpeklerde kedilerden çok daha sık görülür. Köpeklerde ekzokrin pankreas yetersizliğinde en yaygın altta yatan hastalık pankreas asiner atrofisidir (PAA); pankreatit ve tümörler (neoplaziler) de nedenlerdir.

Köpek ırkları arasında, Alman kurdu ve uzun tüylü kömür ocağı sıklıkla etkilenir; Bu ırklarda PAA'dan kaynaklanır ve otozomal resesif geçişli bir hastalıktır.Alman Çoban Köpeğinde EPI genellikle genç yetişkinlikte, diğer köpek ırklarında ve kedilerde çoğunlukla orta yaşlı ila yaşlı hayvanlarda görülür.

EPI'lerin ana semptomları, artan iştahla birlikte kilo kaybı ve buna yüksek yağlı ishal ( steatore ) eşlik ediyor . Sulu ishal, kusma ve beslenmeyi reddetme daha seyrek görülür, ancak ikincisi başka hastalıkların bir göstergesi olabilir.

Teşhis

EPI tanısında en özel test bu tür bir TYD testi ( T rypsin- l ike I mmunoreactivity). Vücudun oluşan tripsine karşı savunma reaksiyonu burada ölçüldüğünden, değerler genellikle hastalık mevcut olduğunda azalır. Ayrıca, Pankreatitisdiagnostik için kullanılan PLI testi ( P ancreatic L ipase I mmunoreaktivite) uygun görünmektedir, TLI testi, daha düşük hassasiyete göre (Bir istisna, pankreas aktivitesinin izole bir eksikliğinin nadir özel durumudur. lipaz). Sindirim enzimlerinin aktivitesini belirlemek için serum kobalamin tayini , trigliserit yükleme testi ve kantitatif dışkı analizleri de kullanılır. Bununla birlikte, bu üç yöntemin duyarlılığı ve özgüllüğü TLI testinden daha düşüktür.

Tedavi ve prognoz

İnsanlarda olduğu gibi hayvanlarda da terapi, sindirim enzimlerinin pankreatin veya rizoenzimlerle oral yoldan değiştirilmesinden oluşur . Ek olarak, mezbaha atıklarından çiğ domuz eti veya sığır pankreası beslemek de etkili bir tedavi olabilir. Beslenmenin sindirilebilirliği yüksek bir diyet şeklinde uyarlanması, ilaç tedavisini kesin bir şekilde destekleyebilir ve enzim dozunun azaltılmasına yardımcı olabilir.

İnternet linkleri

Bireysel kanıt

  1. a b J. Walkowiak ve diğerleri: Kistik Fibrozda Pankreas Katılımının Değerlendirilmesinde Fekal Elastaz-1 Dışkı Kimotripsinden Üstündür : Pediatrics 2002; 110: e7 PMID 12093988 tam metin çevrimiçi (İngilizce)
  2. ^ GW Hall, P. Dale, JA Dodge. Shwachman-Diamond sendromu: İngiltere perspektifi. İçinde: Arch Dis Child . 2006 Haziran; 91 (6), s.521-524. PMID 16714727
  3. B. Boreham, BJ Ammori: Akut pankreatitli hastalarda pankreas ekzokrin fonksiyonunun prospektif bir değerlendirmesi: nekroz ve pankreas endokrin yetmezliğinin derecesi ile korelasyon. İçinde: Pacreatology 2002; 3: s. 303-308 , PMID 12890992
  4. Birgit Kaufmann, Jutta Girke: Diyetetikte paradigma kayması: pankreas yetmezliğinde beslenme ve enzim ikamesi . (PDF) İçinde: Diet & Information , Baskı 5/2012, s. 14–24.
  5. Philip D. Hardt, Michael Erbach, Oliver Schnell: Ekzokrin pankreas yetmezliği var mı? Diyabetikte kilo kaybı ve yağ dışkı . İçinde: MMW - tıpta ilerleme , 9/2012 baskısı.
  6. a b Gerd Herold : Dahiliye . Köln 2007, s. 448, 454 .
  7. ^ Ernst-Albert Meyer: Sindirim şikayetleri: Tedavi seçeneği olarak bitki enzimleri . İçinde: PTA-Forum , sayı 04/2008.
  8. ^ Markus Köller: mezbaha atıkları yerine siliatlar. (Artık mevcut çevrimiçi.) 11 Aralık 2013, arşivlenmiş orijinal üzerinde 12 Kasım 2014 ; Erişim tarihi: Aralık 12, 2013 . Bilgi: Arşiv bağlantısı otomatik olarak eklendi ve henüz kontrol edilmedi. Lütfen orijinal ve arşiv bağlantısını talimatlara göre kontrol edin ve ardından bu uyarıyı kaldırın. @ 1@ 2Şablon: Webachiv / IABot / www.nachrichten-ticker.com
  9. Münster sakinleri pankreas için tedaviler geliştirir. (Artık çevrimiçi olarak mevcut değil.) Münstersche Zeitung, 11 Aralık 2013, daha önce orijinalinde ; Erişim tarihi: Aralık 12, 2013 .  ( Sayfa artık mevcut değil , web arşivlerinde araBilgi: Bağlantı otomatik olarak bozuk olarak işaretlendi. Lütfen bağlantıyı talimatlara göre kontrol edin ve ardından bu uyarıyı kaldırın.@ 1@ 2Şablon: Toter Bağlantısı / www.muensterschezeitung.de  
  10. ME Wiberg: Alman çoban köpeklerinde ve pürüzlü tüylü köpeklerde pankreas asiner atrofisi. Etiyopatogenez, tanı ve tedavi. Bir inceleme. In: The Veterinary üç ayda bir. Cilt 26, Sayı 2, Haziran 2004, sayfa 61-75, ISSN  0165-2176 . doi: 10.1080 / 01652176.2004.9695169 . PMID 15230051 . (Gözden geçirmek).
  11. Bir b pankreas yetersizliği ( içinde Memento orijinal Mart 22, 2003'ten Internet Archive ) Bilgi: arşiv bağlantısı otomatik olarak sokulmuş ve henüz kontrol edilmedi. Lütfen orijinal ve arşiv bağlantısını talimatlara göre kontrol edin ve ardından bu uyarıyı kaldırın. içinde Merck Veteriner Kılavuzuna @ 1@ 2Şablon: Webachiv / IABot / www.merckvetmanual.com
  12. Griffin ve diğerleri: Kronik pankreas ekzokrin yetmezliğinde replasman tedavisi olarak aside dirençli lipaz: köpeklerde bir çalışma. İçinde: Gut , 1989; 30: s. 1012-1015 ( doi: 10.1136 / gut.30.7.1012 )
  13. Vincent C. Biourge, Jacques Fontaine: Ekzokrin Pankreas Yetersizliği ve Köpeklerde Gıdaya Karşı Olumsuz Tepki: Yüksek Yağlı, Soya İzolatlı Hidrolizat Bazlı Pozitif Bir Tepki . In: Beslenme Dergisi'nde , 2004, 134, Ek, Pp 2166S-2168S... PMID 15284428