Duodenal atrezi

ICD-10'a göre sınıflandırma
S41.0 Duodenumun doğuştan yokluğu, atrezisi ve darlığı
ICD-10 çevrimiçi (WHO versiyonu 2019)

Duodenal atrezi olarak da bilinen, Duodenojejunale atrezi adlandırılan, bir doğuştan olan atrezi olan ilgili gelişim bozukluğu lümen arasında duodenum sürekli değildir. Bunun nedeni, ya da kısa bir eksikliği veya bağırsak daha uzun bir kısmı (gerçek için atrezi ) bağırsak lümeninde bir zar veya bir malpozisyon pankreas (pankreas halka şekilli yanlış pozisyon pankreas annulare ), bu durumda, genellikle sadece bir duodenal obstrüksiyon mevcuttur, bkz. duodenal stenoz . Açıklık eksikliği atreziden önce mide ve bağırsakların doğumdan önce genişlemesine ve yutulan amniyon sıvısının bağırsağın bu kısmına ulaşmaması nedeniyle bağırsağın geri kalan kısmının küçük kalmasına neden olur. Polihidramnios da vardır .

Sıklık

Oluş sıklığı 7.000'de 1'dir. Etkilenenlerin yaklaşık yarısında diğer malformasyonlar mevcuttur. Pankreas halkasındaki duodenal atrezi, trizomi 21'li çocuklarda % 20 civarında ve kalp kusurlu çocuklarda % 20 daha sık görülür .

Sınıflandırma

Aşağıdaki sınıflandırma yaygındır:

  • Lümeni ve normal kas duvarını kapatan bir zar ile Tip I (duodenal diyafram)
  • Tip II (kordon şeklindeki duodenal atrezi) , bir bağ dokusu kordonu ile kısa bir kesinti ile
  • Duodenumun iki ucunun tamamen ayrılmasıyla Tip III (tam duodenal atrezi)

Modifiye edilmiş bir sınıflandırma intestinal atrezi # sınıflandırması altında bulunabilir .

Semptomlar

Besinler geçemediği için bebekler kusarlar . Diğer olası semptomlar, safra kesesi kusma, batmış alt karın, berrak (mide suyu) kusma veya şişkin bir üst karın.

Sono: dilate duodenal ampul (resmin sol kısmı), sözleşmeli antrum, mide kesik
Yatarken karına genel bakış. Tipik çift balonlu bir yenidoğanda duodenal atrezi

Teşhis

Ultrason muayeneleri sırasında (prenatal olarak prenatal tanının bir parçası olarak ) duodenal atrezi sözde " çift ​​kabarcık fenomeni " nedeniyle belirgindir : doğmamış çocuğun midesi sıvıyla (ilk kabarcık) doludur ve duodenumda (duodenum) da sıvı vardır (ikinci kabarcık / "Kabarcık"). Bu nedenle, yan yana yatarken, ultrason görüntüsünde çift balon ( "çift balon" olarak adlandırılır ) görülmektedir.

Aynı fenomen doğumdan sonra bir X-ışını muayenesi ile de görülebilir. Doğumdan sonra üst gastrointestinal sistemin hava ile dolması midede ve duodenumda hava kabarcığı oluşturur. Bağırsak kanalının geri kalanı boşaltılır.

Diferansiyel teşhis

Ayırt edilmek, diğerlerinin yanı sıra. Bir pilorik atrezi .

terapi

Tedavi doğumdan sonra ( doğum sonrası ) mümkün olan en kısa sürede cerrahi olarak yapılır. O zamana kadar , daha fazla ince bağırsağa akmayan salgıyı ( tükürük , mide suyu , ince bağırsak suyu ) dışarıya bir çıkış vermek için bir mide tüpü yerleştirilir . Operasyon sırasında atrezinin nedenine bağlı olarak ya bağırsak açılır ve zar kesilir, bağırsak kısımları birbirine dikilir ya da üst ve alt kısımlar arasındaki boyut farklılıkları çok büyükse geçici olarak enterostoma oluşturulur, bu daha sonra tekrar kaldırılır. Ameliyattan sonra duodenumun aşırı genişlemesi ve buna bağlı geçiş bozuklukları nedeniyle ağızdan tam bir diyetin oluşması uzun zaman alabilir.

Ayrıca bakınız

Bireysel kanıt

  1. a b Duodenal atrezi. In: Orphanet (Nadir Hastalık Veritabanı).
  2. Sonografi Şekil 1 ( İnternet Arşivi'nde 21 Aralık 2012 tarihli Memento )
  3. Sonografi Şekil 2